РАЗВИТИЕ НАСЛЕДСТВЕННОГО АНГИОНЕВРОТИЧЕСКОГО ОТЕКА СВЯЗАНО С
дефицитом С1ингибитора системы комплемента
неспецифическими факторами
сенсибилизацией неинфекционными аллергенами
сенсибилизацией к грибковым аллергенам
РАЗВИТИЕ НАСЛЕДСТВЕННОГО АНГИОНЕВРОТИЧЕСКОГО ОТЕКА СВЯЗАНО С
дефицитом С1ингибитора системы комплемента
неспецифическими факторами
сенсибилизацией неинфекционными аллергенами
сенсибилизацией к грибковым аллергенам
ПРИ БОЛЕЗНИ БРУТОНА ГЕНЕТИЧЕСКИМ ЯВЛЯЕТСЯ ДЕФЕКТ ГЕНА
Btx, кодирующего фермент тирозинкиназу
рекомбиназы
репарации дезоксирибонуклеиновой кислоты
Х-сцепленного ZAP-70
ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ РАЗВИВАЮТСЯ В РЕЗУЛЬТАТЕ
генетических нарушений
воздействия радиации
иммунных нарушений в системе мать-плод
действия инфекционных факторов
ДЛЯ Х-СЦЕПЛЕННОГО ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНОГО СИНДРОМА ХАРАКТЕРНО ТЯЖЁЛОЕ ТЕЧЕНИЕ ИНФЕКЦИЙ, ВЫЗВАННЫХ ВИРУСОМ
Эпштейна - Барра
кори
гриппа
простого герпеса
СОЧЕТАНИЕ ЧАСТИЧНОГО АЛЬБИНИЗМА КОЖИ, ВОЛОС, ГЛАЗ С РЕЦИДИВИРУЮЩИМИ ГНОЙНЫМИ ИНФЕКЦИЯМИ РЕСПИРАТОРНОГО ТРАКТА, ОБУСЛОВЛЕННЫМИ ЗОЛОТИСТЫМ СТАФИЛОКОККОМ, ХАРАКТЕРНО ДЛЯ СИНДРОМА
Чедиака – Хигаси
Вискотта – Олдрича
Незелофа
Ди Джорджи
ПЕРВИЧНЫМ ИММУНОДЕФИЦИТОМ СИСТЕМЫ КОМПЛЕМЕНТА ЯВЛЯЕТСЯ
наследственный ангионевротический отёк
агаммаглобулинемия Брутона
синдром Вискотта - Олдрича
синдром Нетертона
ВРЕМЯ ПОЯВЛЕНИЯ ПЕРВЫХ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ ПЕРВИЧНЫХ КОМБИНИРОВАННЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ
4-6 месяц
1-2 месяц
1-2 год
любой возраст
ШВЕЙЦАРСКАЯ АГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ ДЕФИЦИТОМ
гуморального иммунитета
клеточного иммунитета
фагоцитоза
комплемента
АГЕНЕЗИЯ ИЛИ АПЛАЗИЯ ТИМУСА, АГЕНЕЗИЯ ПАРАЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЁЗ, ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СЕРДЦА И КРУПНЫХ СОСУДОВ, МНОЖЕСТВЕННЫЕ СТИГМЫ ДИЗЭМБРИОГЕНЕЗА И ИММУНОДЕФИЦИТ ХАРАКТЕРНЫ ДЛЯ
синдрома Ди Джорджи
синдрома Джоба
болезни Брутона
синдрома Луи-Бар
ТРАНЗИТОРНАЯ МЛАДЕНЧЕСКАЯ ГИПОГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ НАБЛЮДАЕТСЯ В ВОЗРАСТЕ ДО __ ЛЕТ
5
2,5
2
1,5
НАИБОЛЕЕ ОПАСНОЙ ЯВЛЯЕТСЯ ЛОКАЛИЗАЦИЯ ОТЕКА КВИНКЕ В
дыхательных путях
мочеполовой области
брюшной стенке
верхних конечностях
ДЛЯ ДОЛГОСРОЧНОЙ ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЙ ТЕРАПИИ НАСЛЕДСТВЕННОГО АНГИООТЕКА ПРИМЕНЯЮТ
даназол
преднизолон
цетиризин
кетотифен
ПРИ СИНДРОМЕ ДИ ДЖОРДЖИ ИМЕЕТ МЕСТО
гипоплазия тимуса
дефицит комплемента
сочетанный дефицит всех иммуноглобулинов
дефицит иммуноглобулина А
НАСЛЕДСТВЕННЫЙ АНГИООТЕК II-ТИПА ОБУСЛОВЛЕН
низким уровенем функциональной активности C1-ингибитора
дефицитом С1-ингибитора
мутацией в гене heparan sulfate (HS)-glucosamine 3-O-sulfotransferase 6
наличием антител к С1-ингибитору
ОСНОВНЫМ МЕТОДОМ ТЕРАПИИ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ГУМОРАЛЬНОГО ЗВЕНА ИММУНИТЕТА ЯВЛЯЕТСЯ
заместительная терапия иммуноглобулиновыми препаратами
переливание эритроцитарной массы
витаминотерапия
применение препаратов тимуса
ОСНОВНОЙ ФУНКЦИЕЙ МАКРОФАГОВ ЯВЛЯЕТСЯ
участие в фагоцитозе
синтез компонентов комплемента
перенос аминокислот, холестерина, глюкозы
выработка интерферона
НАСЛЕДСТВЕННЫЙ АНГИООТЁК БЕЗ НЕДОСТАТОЧНОСТИ С1-ИНГИБИТОРА ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ
мутацией в гене, локализованном в V хромосоме и кодирующем XII фактор свёртываемости крови
нормальным антигенным, но повышенным функциональным уровнем C1 ингибитора
низкими антигенными и функциональными уровнями C1 ингибитора
повышенным катаболизмом С1q компонента комплемента
ПРИ БОЛЕЗНИ БРУТОНА ИМЕЕТ МЕСТО ВРОЖДЁННЫЙ
В-клеточный дефицит
Т-клеточный дефицит
дефицит комплемента
дефект фагоцитоза
МОЗЖЕЧКОВАЯ АТАКСИЯ, ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ, РЕЦИДИВИРУЮЩИЕ ИНФЕКЦИИ НА ФОНЕ СЕЛЕКТИВНОГО ДЕФИЦИТА IGA, ХАРАКТЕРНЫ ДЛЯ СИНДРОМА
Луи-Бар
Джоба
Незелофа
Вискотта – Олдрича
СОСТОЯНИЕ, ПРИ КОТОРОМ СУММАРНЫЙ ПОКАЗАТЕЛЬ ВСЕХ ИММУНОГЛОБУЛИНОВ В СЫВОРОТКЕ НИЖЕ 2 Г/Л, НАЗЫВАЕТСЯ
гипогаммаглобулинемией
агаммаглобулинемией
гипогликемией
гипоальбуминемией
С ГИПОПЛАЗИЕЙ ПАРАЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЁЗ И С СУДОРОГАМИ СОЧЕТАЕТСЯ ФОРМА ВРОЖДЁННОГО ИММУНОДЕФИЦИТА
Ди Джорджи
Незелофа
Луи-Бар
Вискотта - Олдрича
СОЧЕТАННОЕ ПОРАЖЕНИЕ ТИМУСА, АОРТЫ И ПАРАЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЁЗ ХАРАКТЕРНО ДЛЯ СИНДРОМА
Ди Джорджи
Луи-Бар
Вискотта - Олдрича
Кабуки
ЭНТЕРОПАТИЧЕСКИЙ АКРОДЕРМАТИТ СВЯЗАН С ДЕФИЦИТОМ
цинка
магния
селена
кальция
ОСНОВНЫМ МЕДИАТОРОМ В ПАТОГЕНЕЗЕ НАСЛЕДСТВЕННЫХ АНГИООТЕКОВ ЯВЛЯЕТСЯ
брадикинин
субстанция Р
гистамин
простагландин
НАИБОЛЕЕ ЧАСТОЙ ИЗБИРАТЕЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ ИММУНОГЛОБУЛИНОВ ЯВЛЯЕТСЯ ДЕФИЦИТ
IgА
IgG
IgD
IgЕ
ГИПЕРПРОДУКЦИЯ НЕПРОТЕКТИВНЫХ IGE К ЗОЛОТИСТОМУ СТАФИЛОКОККУ ХАРАКТЕРНА ДЛЯ СИНДРОМА
Джоба
Чедиака – Хигаси
Незелофа
Швахмана
К ПЕРВИЧНЫМ ИММУНОДЕФИЦИТАМ ОТНОСЯТ
Х-сцепленную агаммаглобулинемию
идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру
болезнь Рейно
болезнь Крона
ПРИ Х-СЦЕПЛЕННОЙ ТЯЖЕЛОЙ КОМБИНИРОВАННОЙ ИММУННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ (ТКИН)
не обнаруживаются Т-лимфоциты и NK-клетки или их содержание мало, а содержание В-лимфоцитов повышено
снижено содержание Т-, В-лимфоцитов и NK-клеток
повышены наивные CD4+ и/или CD8+ лимфоциты, нормальная пролиферация в ответ на митогены или стимуляцию TCR
повышено содержание Т-лимфоцитов и NK-клеток, содержание В-лимфоцитов в норме
ПЕРВИЧНЫМ ИММУНОДЕФИЦИТНЫМ ЗАБОЛЕВАНИЕМ, РАЗВИВАЮЩИМСЯ ПРИ ПАТОЛОГИИ ФАГОЦИТОВ, ЯВЛЯЕТСЯ
хроническая гранулематозная болезнь
дефицит аденозиндезаминазы
болезнь Дункана
дефект гена с-Kit
НИЗКИЕ УРОВНИ ЭКСЦИЗИОННЫХ КОЛЕЦ В КРОВИ МОГУТ БЫТЬ МАРКЕРОМ
Т- и/или В-клеточного иммунодефицита
зрелости Т- и В-клеточного иммунного ответа
эффективной дифференцировки Т- и В-клеток в лимфатический узлах
нарушения созревания Т- и В-клеток в лимфатический узлах
К НАСТОРАЖИВАЮЩИМ КЛИНИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА ОТНОСЯТ
2 или более подтвержденных пневмоний в течение года
2-3 ОРВИ в течение года
более двух подтвержденных обострений астмы в течение года
круглогодичный аллергический ринит
У БОЛЬНЫХ С ОБЩЕЙ ВАРИАБЕЛЬНОЙ ИММУННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ СНИЖЕНЫ
иммуноглобулины G
иммуноглобулины D
тромбоциты
CD3+-лимфоциты
К КЛИНИЧЕСКИМ ПРОЯВЛЕНИЯМ, ХАРАКТЕРНЫМ ДЛЯ СИНДРОМА ГИПЕРИММУНОГЛОБУЛИНЕМИИ Е, ОТНОСЯТ
рецидивирующие холодные стафилококковые абсцессы кожи
упорный диарейный синдром, рецидивирующий фурункулез
фульминантный инфекционный мононуклеоз
аутоиммунный гепатит, кератопатию, сахарный диабет 1 типа
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ КАК СИМПТОМ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА ХАРАКТЕРНА ДЛЯ
аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома
состояния агаммаглобулинемии
синдрома Вискотта - Олдрича
синдрома Ди Джорджи
ЛАБОРАТОРНЫМ КРИТЕРИЕМ, ХАРАКТЕРНЫМ ДЛЯ СЕЛЕКТИВНОГО ДЕФИЦИТА ИММУНОГЛОБУЛИНА A, ЯВЛЯЕТСЯ
содержание IgA < 0,05 г/л
содержание IgA < 0,10 г/л
содержание В-лимфоцитов < 5%
повышение Т-лимфоцитов до 90%
ВРОЖДЕННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ (КОЛИЧЕСТВО ТРОМБОЦИТОВ МЕНЬШЕ 70×10<sup>9</sup>/Л, УМЕНЬШЕННЫЙ ДИАМЕТР ТРОМБОЦИТОВ) И ОТСУТСТВИЕ БЕЛКА WASP В ЛИМФОЦИТАХ ХАРАКТЕРНЫ ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ С СИНДРОМОМ
Вискотта - Олдрича
Ди Джорджи
Ниймегена
аутоиммунным лимфопролиферативным
ОБЯЗАТЕЛЬНЫМ ЛАБОРАТОРНЫМ ИССЛЕДОВАНИЕМ ПРИ ТРАНЗИТОРНОЙ ГИПОГАММАГЛОБУЛИНЕМИИ ДЕТЕЙ ЯВЛЯЕТСЯ ОПРЕДЕЛЕНИЕ
сывороточного уровня IgA, IgM, IgG
концентрации общего Ig E в сыворотке крови
Т- и В-клеточного звена иммунитета
циркулирующих иммунных комплексов
ПРИ КАКОМ АНГИОНЕВРОТИЧЕСКОМ ОТЕКЕ КОНЦЕНТРАЦИЯ С4-КОМПОНЕНТА СИСТЕМЫ КОМПЛЕМЕНТА В КРОВИ НОРМАЛЬНАЯ?
наследственном 3 типа
наследственном 1 типа
приобретенном 1 типа
приобретенном 2 типа
К КЛИНИЧЕСКИМ ПРОЯВЛЕНИЯМ, ХАРАКТЕРНЫМ ДЛЯ Х-СЦЕПЛЕННОЙ АГАММАГЛОБУЛИНЕМИИ, ОТНОСЯТ
начало рецидивирующих бактериальных инфекций в первые 2 года жизни у пациентов мужского пола
склонность к вирусным инфекциям, частое развитие пневмонии, вызванной Pneumocystis carinii
склонность к грибковым инфекциям, парвовирусиндуцированную апластическую анемию, склерозирующий холангит
склонность к рецидивирующим отекам
К КРИТЕРИЯМ, ХАРАКТЕРНЫМ ДЛЯ Х-СЦЕПЛЕННОЙ АГАММАГЛОБУЛИНЕМИИ, БОЛЕЗНИ БРУТОНА, ОТНОСЯТ
снижение сывороточной концентрации IgG, IgM, IgA < 0,2 г/л и уровня В-лимфоцитов менее 1%
отсутствие Т- и В-клеток в периферической крови
повышение В-лимфоцитов > 20%, повышение ЦИК
низкое содержание IgA, значительное повышение Т-лимфоцитов, субкласс IgG3 составляет 8% от уровня сывороточного IgG
ПЕРВИЧНЫМ ИММУНОДЕФИЦИТОМ, НОСЯЩИМ ТРАНЗИТОРНЫЙ ХАРАКТЕР, ЯВЛЯЕТСЯ
преходящая гипогаммаглобулинемия детей
общая вариабельная иммунная недостаточность
селективная недостаточность иммуноглобулина A
синдром гипериммуноглобулинемии Е
ИММУНОЛОГИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ ПАЦИЕНТОВ С ПЕРВИЧНЫМ ИММУНОДЕФИЦИТОМ ВКЛЮЧАЕТ В СЕБЯ
исследование субпопуляций лимфоцитов
определение мочевины в крови
определение концентрации микроэлементов в крови
исследование уровня глюкозы в крови
К КЛИНИЧЕСКИМ ПРОЯВЛЕНИЯМ СЕЛЕКТИВНОГО ДЕФИЦИТА ИММУНОГЛОБУЛИНА A ОТНОСЯТ
частые ОРВИ более 6 раз в год
лимфопролиферативные заболевания крови
повышенную ломкость костей
нарушение пуринового обмена
ПЕРВИЧНЫМ ИММУНОДЕФИЦИТОМ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩИМСЯ СОЧЕТАННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ НЕРВНОЙ И ИММУННОЙ СИСТЕМЫ, ЯВЛЯЕТСЯ СИНДРОМ
Луи-Бар
Чедиака-Хигаси
Брутона
Ди Джорджи
К КОМБИНИРОВАННЫМ ПЕРВИЧНЫМ ИММУНОДЕФИЦИТАМ ОТНОСИТСЯ
синдром Луи-Бар
общий вариабельный иммунодефицит
синдром Швархмана
болезнь Брутона
БОЛЕЗНЬ БРУТОНА
наследуется по Х-сцепленному типу
не наследуется
наследуется по зависимому от пола типу
наследуется по аутосомному типу
ПРИ КАКОМ АНГИОНЕВРОТИЧЕСКОМ ОТЕКЕ УРОВЕНЬ С1-ИНГИБИТОРА СИСТЕМЫ КОМПЛЕМЕНТА В КРОВИ СНИЖЕН?
наследственном 1 типа
наследственном 2 типа
наследственном 3 типа
эпизодическом с эозинофилией
У ПАЦИЕНТА СО СНИЖЕННЫМ КОЛИЧЕСТВОМ CD3+ ЛИМФОЦИТОВ (МЕНЕЕ 500 КЛЕТОК В ММ<sup>3</sup>), ГИПОКАЛЬЦИЕМИЕЙ ДЛИТЕЛЬНОСТЬЮ БОЛЕЕ 3 НЕДЕЛЬ И ДЕФЕКТОМ АРТЕРИАЛЬНОГО СТВОЛА НЕОБХОДИМО ПРЕДПОЛОЖИТЬ НАЛИЧИЕ
синдрома Ди Джорджи
синдрома Вискотта - Олдрича
тяжелого комбинированного иммунодефицита
синдрома Ниймеген
ПО ВРЕМЕНИ ДЕБЮТА ЗАБОЛЕВАНИЯ САМЫМИ РАННИМИ ЯВЛЯЮТСЯ
комбинированные иммунодефициты
В-клеточные дефекты
дефекты фагоцитоза
дефекты комплимента
РАЗВИТИЕ ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ ЭРИТРОДЕРМИИ И ДЕСКВАМАЦИИ КОЖНЫХ ПОКРОВОВ, ДИАРЕЯ, ГЕПАТОСПЛЕНОМЕГАЛИЯ, ЛИМФАДЕНОПАТИЯ ВСКОРЕ ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ ХАРАКТЕРНЫ ДЛЯ
синдрома Оменна
дефицита молекул главного комплекса гистосовместимости класса I
дефицита молекул главного комплекса гистосовместимости класса II
Х-сцепленной тяжелой комбинированной иммунной недостаточности