ПРИ КАКОМ АНГИОНЕВРОТИЧЕСКОМ ОТЕКЕ КОНЦЕНТРАЦИЯ С1q-КОМПОНЕНТА СИСТЕМЫ КОМПЛЕМЕНТА В КРОВИ СНИЖЕНА?
приобретенном 1 типа
наследственном 1 типа
наследственном 2 типа
наследственном с нормальным уровнем и функциональной активностью С1-ИНГ
ПРИ КАКОМ АНГИОНЕВРОТИЧЕСКОМ ОТЕКЕ КОНЦЕНТРАЦИЯ С1q-КОМПОНЕНТА СИСТЕМЫ КОМПЛЕМЕНТА В КРОВИ СНИЖЕНА?
приобретенном 1 типа
наследственном 1 типа
наследственном 2 типа
наследственном с нормальным уровнем и функциональной активностью С1-ИНГ
ПЕРВИЧНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ ГУМОРАЛЬНОГО ЗВЕНА ИММУНИТЕТА МОЖЕТ БЫТЬ ОБУСЛОВЛЕН ДЕФИЦИТОМ
фактора активации В-лимфоцитов
CD3γ и CD3ε
пуриннуклеозидфосфорилазы
интерлейкина-2
К НАСТОРАЖИВАЮЩИМ КЛИНИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА ОТНОСЯТ
2 или более подтвержденных тяжелых синуситов в течение года
наличие крапивницы и ангиоотёков
наличие среднего отита в течение года
персистирующую молочницу в возрасте до одного года
МЕТОДОМ ИССЛЕДОВАНИЯ, ПОДТВЕРЖДАЮЩИМ ДИАГНОЗ «ХРОНИЧЕСКАЯ ГРАНУЛЕМАТОЗНАЯ БОЛЕЗНЬ», ЯВЛЯЕТСЯ
НСТ-тест
определение уровня циркулирующих иммунных комплексов
определение количества циркулирующих Т-клеток
определение уровня циркулирующих иммуноглобулинов
СЕЛЕКТИВНЫЙ ДЕФИЦИТ ИММУНОГЛОБУЛИНА А В СЫВОРОТКЕ КРОВИ ДЕТЕЙ ДОШКОЛЬНОГО ВОЗРАСТА ЧАЩЕ ВСЕГО ОТРАЖАЕТ
транзиторную недостаточность иммуноглобулина А
первичный иммунодефицит с преимущественным дефектом антителообразования
дефицит потребления антител при инфекционных заболеваниях
первичный комбинированный иммунодефицит
У РЕБЕНКА ПЕРВОГО ПОЛУГОДИЯ ЖИЗНИ МУЖСКОГО ПОЛА С ПОВТОРНЫМИ ИНФЕКЦИЯМИ РЕСПИРАТОРНОГО ТРАКТА, ДИАРЕЕЙ, ЗАДЕРЖКОЙ ФИЗИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ, РЕЗКО СНИЖЕННЫМИ УРОВНЯМИ IgA И IgG ПРИ НОРМАЛЬНОМ УРОВНЕ IgM МОЖНО ПРЕДПОЛОЖИТЬ ДИАГНОЗ
Х-сцепленный тяжелый комбинированный иммунодефицит
общий вариабельный иммунодефицит
Х-сцепленная агаммаглобулинемия
Х-сцепленная гипериммуноглобулинемия М
К НАСТОРАЖИВАЮЩИМ КЛИНИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА ОТНОСЯТ
2 и более эпизода тяжелой генерализованной инфекции, включая септицемию
повышение показателей общего анализа крови
более двух подтвержденных обострений астмы в течение года
круглогодичный аллергический ринит
ВРОЖДЕННЫМ ИММУНОДЕФИЦИТОМ, ДЛЯ КОТОРОГО ХАРАКТЕРНА ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ АТАКСИЯ, ЯВЛЯЕТСЯ
атаксия-телеангиэктазия
синдром Вискотта – Олдрича
синдром гипериммуноглобулинемии Е
хроническая гранулематозная болезнь
В ОСНОВЕ НАСЛЕДСТВЕННОГО АНГИОНЕВРОТИЧЕСКОГО ОТЁКА ЛЕЖИТ
дефицит или нарушение функции ингибитора С1-компонента комплемента
опсонизация тучных клеток IgE и выброс медиаторов воспаления при контакте с аллергеном
дефект метаболизма порфирина, приводящий к активации системы комплемента
опосредованное холинергическим механизмом нарушение терморегуляции, приводящее к нейрогенному эффекту
К ИММУНОЛОГИЧЕСКИМ НАРУШЕНИЯМ ПРИ СИНДРОМЕ ГИПЕРИММУНОГЛОБУЛИНЕМИИ Е ОТНОСЯТ
повышение содержания сывороточного Ig E свыше 2000 МЕ/мл
отсутствие или снижение Ig А и Ig Е
снижение содержания сывороточного Ig М
повышение количества В-лимфоцитов, нарушение функциональной активности нейтрофилов
ОСНОВНЫМ МЕТОДОМ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ С СИНДРОМОМ ВИСКОТТА – ОЛДРИЧА ЯВЛЯЕТСЯ
трансплантация костного мозга от HLA-идентичного донора
сочетание триметоприма-сульфаметоксазола с фторхинолонами и противогрибковыми препаратами
назначение преднизолона в дозе 2 мг/кг массы тела
применение аттенуированных антител
ТИПОМ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТНОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПРЕОБЛАДАЮЩЕЙ В-КЛЕТОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ ЯВЛЯЕТСЯ
общая вариабельная иммунная недостаточность
дефицит адгезии лейкоцитов
синдром Луи-Бар
синдром Вискотта – Олдрича
К КЛИНИЧЕСКИМ ПРОЯВЛЕНИЯМ, ХАРАКТЕРНЫМ ДЛЯ ДЕФИЦИТА СУБКЛАССА ИММУНОГЛОБУЛИНА G1, ОТНОСЯТ
хронические очаги инфекции, гнойные отиты
лимфопролиферативные заболевания, остеопороз
неспецифические энтеропатии
гипотиреоз
К ХАРАКТЕРНЫМ КЛИНИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМ ПРИ СИНДРОМЕ ГИПЕРИММУНОГЛОБУЛИНЕМИИ Е ОТНОСЯТ
аномалии развития лицевого скелета и гипермобильность суставов
умственную отсталость и поведенческие расстройства
аномалии развития сердечно-сосудистой системы, пороки сердца
эндокринную патологию – гипотиреоз, сахарный диабет
В ОСНОВЕ Х-СЦЕПЛЕННОЙ АГАММАГЛОБУЛИНЕМИИ ЛЕЖИТ
нарушение процессов дифференцировки и созревания В-лимфоцитов
наличие дефектов фагоцитирующих клеток и опсонинов
отсутствие экспрессии молекул HLA
дефект стволовых клеток, приводящий к нарушению созревания лейкоцитов, включая все лимфоциты
НАСЛЕДСТВЕННЫЙ АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИЙ ОТЕК ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ
плотностью, после нажатия не оставляет ямки
быстрым развитием
гиперемией
полной элиминацией при применении антигистаминных препаратов
СЕЛЕКТИВНЫЙ ДЕФИЦИТ ИММУНОГЛОБУЛИНА А МОЖЕТ СОПРОВОЖДАТЬ
атопическое заболевание
вирусные гепатиты
телеангиэктазии
ревматоидный артрит
ПАЦИЕНТЫ С ПЕРВИЧНЫМ ИММУНОДЕФИЦИТОМ, ПРЕИМУЩЕСТВЕННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ АНТИТЕЛ БОЛЕЕ ЧУВСТВИТЕЛЬНЫ К
стафилококкам, пневмококкам
токсоплазме
риккетсиям
токсокаре гатис, токсокаре канис
ПРИ ОЦЕНКЕ ИММУННОГО СТАТУСА У ЛИЦ С ХРОНИЧЕСКОЙ ГРАНУЛЕМАТОЗНОЙ БОЛЕЗНЬЮ ОТМЕЧАЕТСЯ
нормальная концентрация сывороточных иммуноглобулинов и популяций лимфоцитов
снижение концентрации сывороточных иммуноглобулинов, количества Т- и В-лимфоцитов
повышение концентрации сывороточных иммуноглобулинов и популяции Т-лимфоцитов
снижение концентрации сывороточных иммуноглобулинов и количества натуральных киллеров
ХРОНИЧЕСКИЙ ГРАНУЛЕМАТОЗ – ПЕРВИЧНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ, ПРОЯВЛЯЮЩИЙСЯ
нарушением бактерицидной функции нейтрофилов
нарушением адгезии моноцитов
снижением или отсутствием экспрессии молекул HLA I класса на поверхности клеток
отсутствием иммуноглобулина А
ТИПОМ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТНОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПРЕОБЛАДАЮЩЕЙ Т-КЛЕТОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ ЯВЛЯЕТСЯ
синдром Ди-Джорджи
синдром Чедиака-Хигаси
дефицит миелопероксидазы
дефект адгезии лимфоцитов
ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ СИНДРОМА ВИСКОТТА - ОЛДРИЧА ПРИМЕНЯЮТ ТЕРАПИЮ
заместительную иммуноглобулинами
гормональными препаратами
противомикробную
иммуносупрессивную
ПАЦИЕНТАМ С НАСЛЕДСТВЕННОЙ ГИПОГАММАГЛОБУЛИНЕМИЕЙ, СТРАДАЮЩИМ ХРОНИЧЕСКИМИ БРОНХОЛЁГОЧНЫМИ ИНФЕКЦИЯМИ, ПОМИМО ЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ ИММУНОГЛОБУЛИНАМИ НЕОБХОДИМО НАЗНАЧИТЬ
вибрационный массаж и постуральный дренаж
местные холодовые процедуры
ультрафиолетовое облучение носоглотки
грязевые аппликации на область конечностей
АДЕКВАТНЫМ ПРЕПАРАТОМ ЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ НАСЛЕДСТВЕННОЙ ГИПОГАММАГЛОБУЛИНЕМИИ ЯВЛЯЕТСЯ
внутривенный иммуноглобулин
антибиотик с высокой внутриклеточной пенетрацией
иммуномодулятор-глимурид
ферментный препарат
ДЛЯ ЛАБОРАТОРНОГО МОНИТОРИНГА ЭФФЕКТИВНОСТИ ЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ АНТИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ ПРИ ОБЩЕЙ ВАРИАБЕЛЬНОЙ ИММУННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ГЛАВНЫМ ЯВЛЯЕТСЯ ОПРЕДЕЛЕНИЕ В КРОВИ
уровня IgG
уровня IgА
уровня IgM
фагоцитарной активности нейтрофилов
ЭТИОТРОПНАЯ ТЕРАПИЯ ПРИ ЛЕЧЕНИИ ВИЧ-ИНФЕКЦИИ/СПИДА ПРОВОДИТСЯ СРЕДСТВАМИ
противоретровирусными
антигистаминными
противовоспалительными
эпителизирующими
ДЛЯ КУПИРОВАНИЯ ПРОЯВЛЕНИЙ (ОСЛОЖНЕНИЙ) У ПАЦИЕНТОВ С ГУМОРАЛЬНЫМ ИММУНОДЕФИЦИТОМ ТРЕБУЕТСЯ ПРЕТРАНСФУЗИОННЫЙ УРОВЕНЬ IGG (В Г/Л)
6-8
4-5
3-4
9-10
ПРИ ЛЕЧЕНИИ ПАЦИЕНТА С БОЛЕЗНЬЮ БРУТОНА ПОКАЗАНО НАЗНАЧЕНИЕ
донорского иммуноглобулина
глюкокортикостероидных препаратов
антагонистов лейкотриеновых рецепторов
цитостатических препаратов
СЛЕДСТВИЕМ ПРИМЕНЕНИЯ РИТУКСИМАБА ЯВЛЯЕТСЯ
истощение пула В-клеток
повышение числа В-клеток
истощение пула Т-клеток
повышение числа Т-клеток
К БАЗИСНЫМ СРЕДСТВАМ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ ГИПО- И АГАММАГЛОБУЛИНЕМИЕЙ ОТНОСЯТ
донорские иммуноглобулины
кортикостероиды
иммуномодуляторы
иммуностимуляторы