АБСОЛЮТНОЕ КОЛИЧЕСТВО КЛЕТОК СЕЗАРИ В КРОВИ СОСТАВЛЯЕТ БОЛЕЕ _____ КЛЕТОК/ММ<sup>3</sup>
1000
100
10
500
АБСОЛЮТНОЕ КОЛИЧЕСТВО КЛЕТОК СЕЗАРИ В КРОВИ СОСТАВЛЯЕТ БОЛЕЕ _____ КЛЕТОК/ММ<sup>3</sup>
1000
100
10
500
ПОД ЛИМФОМАТОИДНЫМ ПАПУЛЕЗОМ КОЖИ ПОНИМАЮТ
рецидивирующее лимфопролиферативное заболевание кожи, характеризующееся повторными высыпаниями самопроизвольно разрешающихся элементов
первичную эпидермотропную Т-клеточную лимфому кожи с пролиферацией малых и средних Т-лимфоцитов с церебриформными ядрами
Т-клеточную опухоль, характеризующуюся быстро растущими узлами и клональной пролиферацией в коже крупных анапластических лимфоидных клеток
Т-клеточную лимфому кожи, характеризующуюся эритродермией, генерализованной лимфаденопатией и наличием в крови Т-лимфоцитов
ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ЛИМФОМАТОИДНОГО ПАПУЛЕЗА ИСПОЛЬЗУЮТ
ПУВА-терапию
УФБ-311 нм
УФА-1
селективную фототерапию
НАЛИЧИЕ ДЕРМАЛЬНОГО ОЧАГОВОГО «КЛИНООБРАЗНОГО» ИНФИЛЬТРАТА ИЗ ОТДЕЛЬНЫХ ИЛИ СГРУППИРОВАННЫХ CD30+ ОПУХОЛЕВЫХ КЛЕТОК СООТВЕТСТВУЕТ ЛИМФОМАТОИДНОМУ ПАПУЛЕЗУ ТИПА
А
B
D
E
ФАКТОРОМ, ВЛИЯЮЩИМ НА ПРОГНОЗ ТЕЧЕНИЯ СИНДРОМА СЕЗАРИ ЯВЛЯЕТСЯ ПОВЫШЕНИЕ УРОВНЯ _____ В КРОВИ
лактатдегидрогеназы
гамма-глютамилтранспептидазы
тромбоцитов
иммуноглобулина Е
ДЛЯ ЛИМФОМАТОИДНОГО ПАПУЛЕЗА ТИПА «В» ХАРАКТЕРНО НАЛИЧИЕ
эпидермотропного инфильтрата из атипичных CD30+ или CD30- лимфоидных клеток малых и средних размеров с церебриформными ядрами
сливающихся полей CD30+ крупных атипичных лимфоидных клеток
эпидермотропного инфильтрата из атипичных CD8+ и CD30+ лимфоидных клеток малых и средних размеров
дермального очагового «клинообразного» инфильтрата из отдельных или сгруппированных CD30+ опухолевых клеток
ДОЗА МЕТОТРЕКСАТА ПРИ ЛЕЧЕНИИ СИНДРОМА СЕЗАРИ СОСТАВЛЯЕТ МЕНЕЕ ____ МГ/НЕДЕЛЮ
100
200
300
400
ТОТАЛЬНОЕ ОБЛУЧЕНИЕ КОЖИ ПРИ ГРИБОВИДНОМ МИКОЗЕ ПРОВОДИТСЯ С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ _____ ПОЛЕЙ
6
8
10
2
БЛАСТНАЯ NK-КЛЕТОЧНАЯ ЛИМФОМА ОТНОСИТСЯ К
гемодермии из клеток-предшественников
В-клеточным лимфомам кожи
метастазам
T-NK-клеточным лимфомам кожи
ДЛЯ ЛИМФОМАТОИДНОГО ПАПУЛЕЗА ТИПА «С» ХАРАКТЕРНО НАЛИЧИЕ
сливающихся полей CD30+ крупных атипичных лимфоидных клеток
эпидермотропного инфильтрата из атипичных CD8+ и CD30+ лимфоидных клеток малых и средних размеров
дермального очагового «клинообразного» инфильтрата из отдельных или сгруппированных CD30+ опухолевых клеток
эпидермотропного инфильтрата из атипичных CD30+ или CD30- лимфоидных клеток малых и средних размеров с церебриформными ядрами
СРЕДНИЙ ВОЗРАСТ ДЕБЮТА ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРВИЧНОЙ АНАПЛАСТИЧЕСКОЙ КРУПНОКЛЕТОЧНОЙ ЛИМФОМОЙ КОЖИ СОСТАВЛЯЕТ (В ГОДАХ)
50-60
70-80
30-40
20-30
К ТЕРАПИИ ВТОРОЙ ЛИНИИ СИНДРОМА СЕЗАРИ ОТНОСЯТ
ингибиторы гистондеацетилаз
метотрексат
интерферон альфа
экстракорпоральный фотоферез
ПРИ ФОЛЛИКУЛЯРНОЙ ФОРМЕ ГРИБОВИДНОГО МИКОЗА НАЗНАЧАЮТ
ПУВА-терапию
УФВ-311 нм
селективную фототерапию
УФА-1
ПОДТИПОМ ГРИБОВИДНОГО МИКОЗА ЯВЛЯЕТСЯ
синдром гранулематозной вялой кожи
первичная кожная В-клеточная лимфома маргинальной зоны
лимфоматоидный папулез
первичная кожная лимфома из клеток фолликулярного центра
НАЛИЧИЕ МЕЛКООЧАГОВОГО ПЕРИВАСКУЛЯРНОГО ИНФИЛЬТРАТА ПРИ МОРФОЛОГИЧЕСКОМ ИССЛЕДОВАНИИ ГРИБОВИДНОГО МИКОЗА ХАРАКТЕРНО ДЛЯ СТАДИИ
эритематозной
бляшечной
опухолевидной
прогрессирующей
ПРИ МОРФОЛОГИЧЕСКОМ ИССЛЕДОВАНИИ ДЛЯ ЭРИТЕМАТОЗНОЙ СТАДИИ ГРИБОВИДНОГО МИКОЗА ХАРАКТЕРНО НАЛИЧИЕ
эпидермотропных поверхностных мелкоочаговых периваскулярных инфильтратов
эпидермотропных плотных полосовидных инфильтратов в верхней части дермы
плотного очагового или диффузного инфильтрата по всей поверхности дермы, проникающего в подкожную жировую клетчатку
диффузного инфильтрата преимущественно в верхней части дермы
ДОЗА МЕТОТРЕКСАТА ПРИ ЛЕЧЕНИИ ЛИМФОМАТОИДНОГО ПАПУЛЕЗА СОСТАВЛЯЕТ _____ МГ В НЕДЕЛЮ
5-30
35-50
55-70
75-90
НАЛИЧИЕ СЛИВАЮЩИХСЯ ПОЛЕЙ CD30+ КРУПНЫХ АТИПИЧНЫХ ЛИМФОИДНЫХ КЛЕТОК СООТВЕТСТВУЕТ ЛИМФОМАТОИДНОМУ ПАПУЛЕЗУ ТИПА
С
В
А
Е
ПРЕПАРАТОМ ПЕРВОЙ ЛИНИИ ЛЕЧЕНИЯ СИНДРОМА СЕЗАРИ ЯВЛЯЕТСЯ
интерферон альфа
гемцитабин
хлорамбуцил
деоксикоформицин
К ЛУЧЕВЫМ ПОВРЕЖДЕНИЯМ ОТНОСЯТ
алопецию
акне
сахарный диабет
аутоиммунный тиреоидит
ДЛИТЕЛЬНОСТЬ СУЩЕСТВОВАНИЯ ПАПУЛ ПРИ ЛИМФОМАТОИДНОМ ПАПУЛЕЗЕ СОСТАВЛЯЕТ
от 3 недель до нескольких месяцев
от 7 дней до 2 недель
от 6 месяцев до 12 месяцев
более 12 месяцев
НАЛИЧИЕ АНГИОЦЕНТРИЧЕСКОГО И АНГИОДЕСТРУКТИВНОГО ИНФИЛЬТРАТА ИЗ АТИПИЧНЫХ КЛЕТОК CD8+ И CD30+ ЛИМФОИДНЫХ КЛЕТОК МАЛЫХ, СРЕДНИХ И КРУПНЫХ РАЗМЕРОВ СООТВЕТСТВУЕТ ЛИМФОМАТОИДНОМУ ПАПУЛЕЗУ ТИПА
Е
А
В
С
НАЛИЧИЕ ЭПИДЕРМОТРОПНОГО ПЛОТНОГО ПОЛОСОВИДНОГО ИНФИЛЬТРАТА В ВЕРХНЕЙ ЧАСТИ ДЕРМЫ ПРИ ГРИБОВИДНОМ МИКОЗЕ ХАРАКТЕРНО ДЛЯ СТАДИИ
бляшечной
эритематозной
прогрессирующей
опухолевидной
ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ АНАПЛАСТИЧЕСКОЙ КРУПНОКЛЕТОЧНОЙ ЛИМФОМЫ КОЖИ ИСПОЛЬЗУЮТ
метотрексат
сульфасалазин
циклоспорин
ацитретин
СИНДРОМ СЕЗАРИ ОТНОСЯТ К
T-NK-клеточным лимфомам кожи
В-клеточным лимфомам кожи
гемодермии из клеток-предшественников
папулезным дерматозам
ДЛЯ ЛИМФОМАТОИДНОГО ПАПУЛЕЗА ТИПА «А» ХАРАКТЕРНО НАЛИЧИЕ
дермального очагового «клинообразного» инфильтрата из отдельных или сгруппированных CD30+ опухолевых клеток
эпидермотропного инфильтрата из атипичных CD30+ или CD30- лимфоидных клеток малых и средних размеров с церебриформными ядрами
сливающихся полей CD30+ крупных атипичных лимфоидных клеток
эпидермотропного инфильтрата из атипичных CD8+ и CD30+ лимфоидных клеток малых и средних размеров
КЛИНИЧЕСКИМ КРИТЕРИЕМ ДЛЯ ПОСТАНОВКИ ДИАГНОЗА «ЛИМФОМАТОИДНЫЙ ПАПУЛЕЗ» ЯВЛЯЕТСЯ
наличие рецидивирующих сгруппированных папулезных элементов, самопроизвольно разрешающихся
генерализованная эритродермия менее 80%
повышенное содержание CD3+ или CD4+ клеток периферической крови
повышенное содержание CD4+ клеток периферической крови с аберрантным иммунофенотипом
ДЛЯ ЛИМФОМАТОИДНОГО ПАПУЛЕЗА ТИПА «Е» ХАРАКТЕРНО НАЛИЧИЕ
ангиоцентрического и ангиодеструктивного инфильтрата из атипичных CD8+ и СD30+ лимфоидных клеток малых, средних и крупных размеров
сливающихся полей CD30+ крупных атипичных лимфоидных клеток
дермального очагового «клинообразного» инфильтрата из отдельных или сгруппированных CD30+ опухолевых клеток
эпидермотропного инфильтрата из атипичных CD30+ или CD30- лимфоидных клеток малых и средних размеров с церебриформными ядрами
ЭЛЕМЕНТЫ ПРИ АНАПЛАСТИЧЕСКОЙ КРУПНОКЛЕТОЧНОЙ ЛИМФОМЕ КОЖИ ЧАЩЕ ЛОКАЛИЗУЮТСЯ НА КОЖЕ
верхних и нижних конечностей
волосистой части головы
лица
подмышечных и паховой областей
ПЕРЕД ПРОВЕДЕНИЕМ ПУВА-ТЕРАПИИ ПАЦИЕНТ ПРИНИМАЕТ 8-МЕТОКСИПСОРАЛЕН В ДОЗЕ (В МГ/КГ)
0,6
0,1
0,3
0,9
ПОДДЕРЖИВАЮЩЕЙ ТЕРАПИЕЙ ПОСЛЕ ТОТАЛЬНОГО ОБЛУЧЕНИЯ КОЖИ ПРИ ГРИБОВИДНОМ МИКОЗЕ ЯВЛЯЕТСЯ
ПУВА-терапия
УФА-1
УФВ-311 нм
Дарсонваль
ДОЗА МЕТОТРЕКСАТА ПРИ ЛЕЧЕНИИ АНАПЛАСТИЧЕСКОЙ КРУПНОКЛЕТОЧНОЙ ЛИМФОМЫ КОЖИ СОСТАВЛЯЕТ _____ МГ В НЕДЕЛЮ
5-25
30-50
55-70
75-90
ПОД ГРИБОВИДНЫМ МИКОЗОМ ПОНИМАЮТ
первичную эпидермотропную Т-клеточную лимфому кожи с пролиферацией малых и средних Т-лимфоцитов с церебриформными ядрами
Т-клеточную лимфому кожи, характеризующуюся эритродермией, генерализованной лимфаденопатией и наличием в крови циркулирующих злокачественных Т-лимфоцитов
рецидивирующее лимфопролиферативное заболевание кожи, характеризующееся повторными высыпаниями самопроизвольно разрешающихся папулезных элементов
Т-клеточную опухоль, характеризующуюся быстро растущими узлами и клональной пролиферацией в коже крупных анапластических лимфоидных клеток
СРЕДНИЙ ВОЗРАСТ НАЧАЛА ТАКОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ, КАК СИНДРОМ СЕЗАРИ, СОСТАВЛЯЕТ (В ГОДАХ)
60-65
70-75
30-35
10-15
ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ЛИМФОМАТОИДНОГО ПАПУЛЕЗА ИСПОЛЬЗУЮТ
метотрексат
сульфасалазин
циклоспорин
ацитретин
ВПОСЛЕДСТВИИ К РАЗВИТИЮ СИНДРОМА СЕЗАРИ ПРИСОЕДИНЯЕТСЯ
ладонно-подошвенный гиперкератоз
ладонно-подошвенный псориаз
монетовидная экзема
почесуха
РЕТИНОИДЫ НАЗНАЧАЮТ В СОЧЕТАНИИ С
ПУВА-терапией
УФВ-311 нм
УФА-1
магнитотерапией
ДЛЯ ЛИМФОМАТОИДНОГО ПАПУЛЕЗА ХАРАКТЕРНО НАЛИЧИЕ
узлов
пятен
везикул
трещин
ПОД СИНДРОМОМ СЕЗАРИ ПОНИМАЮТ
Т-клеточную лимфому кожи, характеризующуюся эритродермией, генерализованной лимфаденопатией и наличием в крови Т-лимфоцитов
первичную эпидермотропную Т-клеточную лимфому кожи с пролиферацией малых и средних Т-лимфоцитов с церебриформными ядрами
Т-клеточную опухоль, характеризующуюся быстро растущими узлами и клональной пролиферацией в коже крупных анапластических лимфоидных клеток
рецидивирующее лимфопролиферативное заболевание кожи, характеризующееся повторными высыпаниями самопроизвольно разрешающихся папулезных элементов
СИНДРОМ ГРАНУЛЕМАТОЗНОЙ «ВЯЛОЙ» КОЖИ ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ
дегенерацией эластических волокон в дерме
фолликулотропным и неэпидермотропным инфильтратом
одним очагом в виде псориазиформной бляшки
вакуольной дистрофией и наличием эритематозных элементов
ЛУЧЕВЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ПРОХОДЯТ В ТЕЧЕНИЕ (В ГОДАХ)
2
7
9
3
СУТОЧНАЯ ДОЗА ИНГИБИТОРОВ ГИСТОНДЕАЦЕТИЛАЗ ПРИ СИНДРОМЕ СЕЗАРИ СОСТАВЛЯЕТ (В МГ)
400
50
900
650
ГИСТОЛОГИЧЕСКИМ КРИТЕРИЕМ ДЛЯ ПОСТАНОВКИ ДИАГНОЗА «ПЕРВИЧНАЯ АНАПЛАСТИЧЕСКАЯ КРУПНОКЛЕТОЧНАЯ ЛИМФОМА КОЖИ» ЯВЛЯЕТСЯ НАЛИЧИЕ
плотного очагового или диффузного инфильтрата из крупных плеоморфных анапластических клеток или клеток с иммунобластной морфологией
диффузного инфильтрата преимущественно в верхней части дермы
эпидермотропных поверхностных мелкоочаговых периваскулярных инфильтратов
эпидермотропных плотных полосовидных инфильтратов в верхней части дермы
ПРИ ПЕРВИЧНОЙ АНАПЛАСТИЧЕСКОЙ КРУПНОКЛЕТОЧНОЙ ЛИМФОМЕ КОЖИ ОБРАЗУЕТСЯ АНТИГЕН
CD30
CD40
CD4
CD7
КО ВТОРОЙ ЛИНИИ ТЕРАПИИ ГРИБОВИДНОГО МИКОЗА ОТНОСЯТ
ретиноиды
наружные глюкокортикостероидные препараты
УФВ-311 нм
ПУВА-терапию
ОСНОВНЫМ МЕТОДОМ ОБСЛЕДОВАНИЯ ДЛЯ ПОСТАНОВКИ ДИАГНОЗА «ПАУКООБРАЗНАЯ ГЕМАНГИОМА» ЯВЛЯЕТСЯ
дерматоскопия
ультразвуковое исследование кожи и мягких тканей
осмотр лампой Вуда
конфокальная микроскопия
ДЛЯ ЭРИТЕМАТОЗНОЙ ФАЗЫ РАЗВИТИЯ ГРИБОВИДНОГО МИКОЗА ХАРАКТЕРНО НАЛИЧИЕ
псевдоатрофичной поверхности
псевдолейкодермы
гиперпигментации
келоидных рубцов
ДЛЯ ЛИМФОМАТОИДНОГО ПАПУЛЕЗА ТИПА «D» ХАРАКТЕРНО НАЛИЧИЕ
эпидермотропного инфильтрата из атипичных CD8+ и CD30+ лимфоидных клеток малых и средних размеров
сливающихся полей CD30+ крупных атипичных лимфоидных клеток
дермального очагового «клинообразного» инфильтрата из отдельных или сгруппированных CD30+ опухолевых клеток
эпидермотропного инфильтрата из атипичных CD30+ или CD30- лимфоидных клеток малых и средних размеров с церебриформными ядрами
СРЕДНИЙ ВОЗРАСТ ДЕБЮТА ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛИМФОМАТОИДНЫМ ПАПУЛЕЗОМ СОСТАВЛЯЕТ (В ГОДАХ)
35-45
15-25
55-65
75-85
ОБЩАЯ ДОЗА ОБЛУЧЕНИЯ ПУВА-ТЕРАПИИ ПРИ ЛЕЧЕНИИ ГРИБОВИДНОГО МИКОЗА СОСТАВЛЯЕТ (В ДЖ/СМ2)
50-80
90-100
100-120
140-150