ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ МЕДУЛЛОБЛАСТОМ НЕ ПРОВОДИТСЯ С
шванномой
эпендимомой
пилоидной астроцитомой
хориоид плексус папилломой
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ МЕДУЛЛОБЛАСТОМ НЕ ПРОВОДИТСЯ С
шванномой
эпендимомой
пилоидной астроцитомой
хориоид плексус папилломой
ПРИ АНОМАЛИИ КИАРИ I У ДЕТЕЙ СКОЛИОЗ ЧАЩЕ ПРИСУТСТВУЕТ В СОЧЕТАНИИ С
сирингомиелией
гидроцефалией
гипоплазией мозжечка
ретроцеребеллярной арахноидальной кистой
К ОСНОВНЫМ ТОМОГРАФИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМ АНОМАЛИИ КИАРИ ПОМИМО ОПУЩЕНИЯ МИНДАЛИН МОЗЖЕЧКА НИЖЕ УРОВНЯ БОЛЬШОГО ЗАТЫЛОЧНОГО ОТВЕРСТИЯ КАК В САГИТТАЛЬНОЙ, ТАК И ВО ФРОНТАЛЬНОЙ ПРОЕКЦИЯХ ОТНОСЯТ
отсутствие большой затылочной цистерны, уменьшение вертикального и горизонтального размеров задней черепной ямки
утолщение костей задней черепной ямки, увеличение длины ската
стеноз водопровода головного мозга, уменьшение тенториального угла
увеличение переднего и заднего субарахноидального пространства на уровне зуба С2 позвонка
ОСТАТОК ОПУХОЛИ МЕДУЛЛОБЛАСТОМЫ ПОСЛЕ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ РАЗМЕРОМ 1,5CM<sup>2</sup>
значительно ухудшает прогноз
не влияет на исход
улучшает исход
никак не связано с дальнейшим течением заболевания
У ДЕТЕЙ ВНАЧАЛЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МЕДУЛЛОБЛАСТОМЫ ХАРАКТЕРИЗУЮТСЯ
гипертензионной и окклюзионной симптоматикой
задержкой роста
ускорением роста
бессимптомным течением
АПНОЭ ВО СНЕ У НОВОРОДЖЁННЫХ ЯВЛЯЕТСЯ ПАТОГНОМОНИЧНЫМ ПРИЗНАКОМ ПРИ
аномалии Киари II
гидроцефалии
менингите
болезни моя-моя
ПРИ АНОМАЛИИ КИАРИ I ПЕРЕГИБ ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА
отсутствует
имеется в 87% случаев
имеется в 55% случаев
имеется в 30% случаев
КЛИНИКУ ГИПЕРТЕНЗИВНОЙ И ОККЛЮЗИОННОЙ СИМПТОМАТИКИ ПРИ МЕДУЛЛОБЛАСТОМАХ У ДЕТЕЙ ЧАЩЕ ПУТАЮТ С
кишечной инфекцией
бронхитом
ангиной
бронхиальной астмой
У ДЕТЕЙ СОЧЕТАНИЕ АНОМАЛИИ КИАРИ I С СИРИНГОМИЕЛИЕЙ ЧАСТО МАНЕФЕСТИРУЕТ С ПРОГРЕССИИ
сколиоза
гидроцефалии
гемианопсии
тазовых нарушений
В ГРУППЕ ПАЦИЕНТОВ ВЗРОСЛОГО ВОЗРАСТА С АНОМАЛИЕЙ КИАРИ I ЧАЩЕ ОТМЕЧАЮТ
бульбарный синдром (или его элементы)
сирингомиелитический синдром
пирамидный синдром
тазовые нарушения
С ЦЕЛЬЮ ВЫЯВЛЕНИЯ DROP-МЕТАСТАЗОВ МЕДУЛЛОБЛАСТОМЫ МРТ СПИНЫ СЛЕДУЕТ ПРОВОДИТЬ
перед операцией или через 2-3 недели после операции
через 5 дней после операции
через 6 месяцев
через 12 месяцев
ЯТРОГЕННАЯ КАУДАЛЬНАЯ ДИСЛОКАЦИЯ МИНДАЛИН МОЗЖЕЧКА (ПСЕВДО-АНОМАЛИЯ КИАРИ) МОЖЕТ БЫТЬ ПОСЛЕ
люмбо-перитонеального шунтирования
вентрикуло-атриального шунтирования
тривентрикулоцистерностомии
стентирования водопровода головного мозга
СТАНДАРТНОЙ ЛУЧЕВОЙ ДИАГНОСТИКОЙ ПРИ АНОМАЛИИ КИАРИ ЯВЛЯЕТСЯ
МРТ головного и спинного мозга
КТ краниовертебральной области
рентгенография краниовертебральной области
МРТ головного мозга и краниовертебральной области
НАИМЕНЕЕ БЛАГОПРИЯТНЫЙ ПРОГНОЗ ХАРАКТЕРЕН ДЛЯ МЕДУЛЛОБЛАСТОМ
Group 3
WNT
SHH
Group 4
К «ЗОЛОТОМУ СТАНДАРТУ» ДИАГНОСТИКИ КРАНИОФАРИНГИОМ ОТНОСЯТ
КТ головы и МРТ головы с контрастным усилением
рентгенографию черепа
пневмовентрикулографию
пункционную ангиографию сосудов головного мозга
ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ МЕДУЛЛОБЛАСТОМ ХАРАКТЕРНОЙ ТАКТИКОЙ ЯВЛЯЕТСЯ
хирургическое лечение с последующей радио- и химиотерапией
лучевая терапия
лучевая и химиотерапия
брахитерапия
АНОМАЛИЯ КИАРИ I МОЖЕТ КЛИНИЧЕСКИ ПРОЯВИТЬСЯ В / ВО__________ ВОЗРАСТЕ
любом
раннем детском
подростковом
взрослом
ТИПИЧНЫМ МЕСТОМ ИСХОДНОГО РОСТА МЕДУЛЛОБЛАСТОМ ЯВЛЯЕТСЯ
червь мозжечка
височная доля
мозолистое тело
верхний сагиттальный синус
ДЛЯ КРАНИОФАРИНГИОМ ВНЕ ЗАВИСИМОСТИ ОТ ПРОВОДИМОГО ЛЕЧЕНИЯ, РЕЦИДИВИРОВАННИЕ ПРОИСХОДИТ У___% ПАЦИЕНТОВ В ТЕЧЕНИЕ 5 ЛЕТ
8–26
1-5
50
75
НАЛИЧИЕ СИРИНГОМИЕЛИИ И СКОЛИОЗА ПРИ АНОМАЛИИ КИАРИ I У ДЕТЕЙ ЯВЛЯЮТСЯ ПОКАЗАНИЕМ К
субокципитальной декомпрессии с дуропластикой
С1 ламинэктомии
резекции миндали мозжечка
сиринго-цистерно стомии
ПРИ МР-ДИАГНОСТИКИ МЕДУЛЛОБЛАСТОМЫ
гипо- и изоинтесивны на Т1, гетерогенны на Т2, накапливают контрастное вещество
гиперинтесивны на Т2, изоинтесивны на Т1
не накапливают контрастное вещество
гетерогенны на Т1, гиперинтенсивны на Т2
ОПТИМАЛЬНЫЙ ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ КОМПЛЕКС У ПАЦИЕНТОВ С МАЛЬФОРМАЦИЕЙ КИАРИ I ТИПА, ВКЛЮЧАЕТ КЛИНИКО-НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ ОСМОТР
МРТ головного мозга с захватом краниовертебральной области, МР-ликвородинамика на уровне краниовертебральной области
МРТ головного мозга, суточный ЭЭГ мониторинг
краниографию в 2-х прекциях, функциональную рентгенографию позвоночника, МРТ головного мозга
КТ головного мозга, МРТ спинного мозга
ЗОЛОТЫМ СТАНДАРТОМ ДИАГНОСТИКИ МЕДУЛЛОБЛАСТОМЫ ЯВЛЯЕТСЯ
МРТ головного и спинного мозга с контрастным усилением и без
КТ головы
вентрикулография
пункционная ангиография
КОСТНЫЕ АНОМАЛИИ ОСНОВАНИЯ ЧЕРЕПА И ШЕЙНОГО ОТДЕЛА ПОЗВОНОЧНИКА СОЧЕТАЮТСЯ С АНОМАЛИЕЙ КИАРИ В ___%
20
5
60
75
В ОСНОВЕ ФОРМИРОВАНИЯ АНОМАЛИИ КИАРИ I ЛЕЖИТ
диспропорция между объемом невральных образований и вместимостью задней черепной ямки
гипертрофия мозжечка
сирингомиелия
тривентрикулярная гидроцефалия
ОПТИМАЛЬНЫЙ ПРОТОКОЛ РАДИОТЕРАПИИ МЕДУЛЛОБЛАСТОМ У ДЕТЕЙ СТАРШЕ 2 ЛЕТ ВКЛЮЧАЕТ
35-40 Гр на краниоспинальный переход с бустом 10-15 Гр на ложе опухоли
стереотаксическую радиотерапию
75-100 Гр на ложе опухоли
35-40 Гр на краниоспинальный переход с облучением спинного мозга
РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЙ КРИТЕРИЙ АНОМАЛИИ КИАРИ I У ВЗРОСЛЫХ ЯВЛЯЕТСЯ ПРОЛАБИРОВАНИЕ ОДНОГО ИЛИ ОБОИХ МИНДАЛИН МОЗЖЕЧКА НИЖЕ БОЛЬШОГО ЗАТЫЛОЧНОГО ОТВЕРСТИЯ (В ММ)
>5
>10
>15
>20
НАИБОЛЕЕ ЧАСТОЕ МЕСТО НАХОЖДЕНИЕ МЕДУЛЛОБЛАСТОМЫ
задняя черепная ямка
третий желудочек
поясничное утолщение спинного мозга
хиазма зрительных нервов
ДИСТОПИЯ МИНДАЛИКОВ МОЗЖЕЧКА С НЕЗНАЧИТЕЛЬНЫМ РАСТЯЖЕНИЕМ IV ЖЕЛУДОЧКА И СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА, МИНИМАЛЬНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ СО СТОРОНЫ ОРАЛЬНЫХ ОТДЕЛОВ СПИННОГО МОЗГА ХАРАКТЕРНА ДЛЯ АНОМАЛИИ
Киари 1.5
Киари II
Киари III
Киари 0
В ГРУППЕ ПАЦИЕНТОВ ПОДРОСТКОВОГО ВОЗРАСТА С АНОМАЛИЕЙ КИАРИ I ПРЕОБЛАДАЕТ
гипертензионный синдром
пирамидный синдром
мозжечковый синдром
сирингомиелитический синдром
МЕДУЛЛОБЛАСТОМЫ У ДЕТЕЙ ХАРАКТЕРИЗУЮТСЯ
метастазированием по ЦНС
метастазированием за пределы ЦНС
метастазированием по мягким тканям
неместатическим характером течения заболевания
АНОМАЛИЯ КИАРИ I В 62-80% НАБЛЮДЕНИЙ СОПРОВОЖДАЕТСЯ РАЗВИТИЕМ
сирингомиелии на разных уровнях спинного мозга
асимметричной гидроцефалией
изолированным IV желудочком
стенозом водопровода
НАРУШЕНИЕ ДЫХАНИЯ ПРИ АНОМАЛИИ КИАРИ II ХАРАКТЕРНО ДЛЯ
младенцев
детей старшего возраста
подростков
взрослых
ГОЛОВНЫЕ БОЛИ В ШЕЙНО-ЗАТЫЛОЧНОЙ ОБЛАСТИ, УСИЛИВАЮЩИЕСЯ ПРИ ПРОБЕ ВАЛЬСАЛЬВЫ ИЛИ ПРИ КАШЛЕ У ДЕТЕЙ ХАРАКТЕРНЫ ДЛЯ
аномалии Киари I
коллоидной кисты III желудочка
липомы конуса спиного мозга
стенозе водопровода
ЦЕЛЬЮ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ АНОМАЛИИ КИАРИ I ЯВЛЯЕТСЯ ВОССТАНОВЛЕНИЕ ЛИКВОРОДИНАМИКИ НА УРОВНЕ
краниовертебрального перехода
водопровода мозга
межжелудочковых отверстий (Монро)
спинномозгового канала
ЧАЩЕ ВСЕГО МЕДУЛЛБЛАСТОМЫ МАНИФЕСТИРУЮТ В
первые 10 лет жизни
20-30 лет
после 40 лет
после 75 лет
АНОМАЛИЯ КИАРИ I ПРОТЕКАЕТ БЕЗ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ И ЯВЛЯЕТСЯ СЛУЧАЙНОЙ НАХОДКОЙ, ВЫЯВЛЕННОЙ ПРИ ПРОВЕДЕНИИ МРТ ИССЛЕДОВАНИЯ ДО__%
30
5
80
50
ИЗБЫТОЧНОЕ ЛЮМБО-ПЕРИТОНЕАЛЬНОЕ ШУНТИРОВАНИЕ МОЖЕТ ПРИВЕСТИ К
псевдо-аномалии Киари
сирингомиелии на поясничном уровне
субдуральному кровоизлиянию
выраженному болевому синдрому
НАИБОЛЕЕ БЛАГОПРИЯТНЫЙ ПРОГНОЗ ХАРАКТЕРЕН ДЛЯ МЕДУЛЛОБЛАСТОМ
WNT
Group 3
Group 4
SHH
ПРИЧИНОЙ СМЕРТИ НОВОРОЖДЁННЫХ ПРИ АНОМАЛИИ КИАРИ II ЯВЛЯЕТСЯ
компрессия ствола головного мозга
нарушение кровотока по ЗНМА
прогрессирующая сирингомиелия на шейном уровне
внутрижелудочковое кровоизлияние
НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫМ ОСЛОЖНЕНИЕМ ПОСЛЕ СУБОКЦИПИТАЛЬНОЙ ДЕКОМПРЕССИИ ПРИ АНОМАЛИИ КИАРИ I У ДЕТЕЙ ЯВЛЯЕТСЯ
псевдоменингоцеле
менингит
раневая ликворея
птоз мозжечка
В СЛУЧАЕ ВЕНТРАЛЬНОЙ КОМПРЕССИИ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА ПРИ АНОМАЛИИ КИАРИ ПЕРВОМ ЭТАПОМ ПРОВОДИТСЯ
трансоральная резекция зубовидного отростка С2 позвонка
трансназальная резекция переднего полукольца С1 позвонка
вентрикуло-перитонеальное шунтирование
краниовертебральная декомпрессия с резекцией заднего полукольца С1 позвонка
У ДЕТЕЙ МЕДУЛЛОБЛАСТОМЫ СРЕДИ ПРОЧИХ НОВООБРАЗВАОНИЙ ВСТРЕЧАЮТСЯ С ЧАСТОТОЙ (В ПРОЦЕНТАХ)
15-20
1-5
90
100
АНОМАЛИЯ КИАРИ I СОПРОВОЖДАЕТСЯ РАЗВИТИЕМ СИРИНГОМИЕЛИИ В___%
20-56
5-16
70-86
96
КРАНИОФАРИНГИОМЫ СРЕДИ ПРОЧИХ ОПУХОЛЕЙ ЦНС У ДЕТЕЙ ВСТРЕЧАЮТСЯ В (В ПРОЦЕНТАХ)
5-10
1-2
25
более 50
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ МЕДУЛЛОБЛАСТОМ НЕ ПРОВОДИТСЯ С
глиобластомой
пилоидной астроцитомой
эпендимомой
хориоид плексус папилломой
ТИПИЧНЫМ МЕСТОМ ИСХОДНОГО РОСТА МЕДУЛЛОБЛАСТОМ ЯВЛЯЕТСЯ
крыша четвёртого желудочка
мозолистое тело
верхний сагиттальный синус
височная доля
КАК ПРАВИЛО, АНОМАЛИЯ КИАРИ II КЛИНИЧЕСКИ ПРОЯВЛЯЕТСЯ В
младенчестве
подростковом возрасте
взрослом возрасте
любом возрасте
ДЛЯ МЕДУЛЛОБЛАСТОМ У ДЕТЕЙ ХАРАКТЕРЕН
короткий анамнез (6-12 недель)
продолжительный анамнез (более 12 месяцев)
длительный анамнез (более 2-3 лет)
молниеносное течение (несколько часов)
ЛИКВОРОШУНТИРУЮЩИЕ ОПЕРАЦИИ ТРЕБУЮТСЯ ПОСЛЕ УДАЛЕНИЯ МЕДУЛЛОБЛАСТОМЫ В (В ПРОЦЕНТАХ)
30-40
90
менее, чем 5
50-60