Тест по детской эндокринологии для аккредитации ординаторов

Тема 2. Заболевания надпочечников

1

НИЗКОРЕНИНОВАЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ РАЗВИВАЕТСЯ ПРИ

дефиците11-бета-гидроксилазы

дефекте STAR-протеина

дефиците 21-гидроксилазы

дефиците 20,22- десмолазы

В ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ РЯД ПРИЧИН НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У РЕБЕНКА ГРУДНОГО ВОЗРАСТА ВХОДИТ

врожденная гипоплазия надпочечников

Х-сцепленная адренолейкодистрофия

аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа

туберкулезное поражение надпочечников

ПРИ ПРОВЕДЕНИИ НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА НА ВРОЖДЕННУЮ ДИСФУНКЦИЮ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ) ИССЛЕДУЮТ УРОВЕНЬ

17-гидроксипрогестерона

АКТГ

тестостерона

андростендиона

ПЕРВИЧНАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПРИ СИНДРОМЕ ОЛГРОУВА СОЧЕТАЕТСЯ С

ахалазией кардии

миодистрофией

гипопаратиреозом

алопецией

ПЕРВИЧНУЮ НАДПОЧЕЧНИКОВУЮ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ИНАЧЕ НАЗЫВАЮТ БОЛЕЗНЬ

Аддисона

Кушинга

Вильмса

Хашимото

ПОВЫШЕНИЕ ПОКАЗАТЕЛЯ ______ В КРОВИ СВИДЕТЕЛЬСТВУЕТ О ДЕФИЦИТЕ МИНЕРАЛОКОРТИКОИДОВ

ренина

альдостерона

АКТГ

кортизола

ПРОЯВЛЕНИЕМ ГИПЕРАНДРОГЕНИИ ВСЛЕДСТВИЕ ДЕКОМПЕНСАЦИИ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ) ЯВЛЯЕТСЯ

ускорение костного возраста

судорожный синдром

гипотония

гипергликемия

ПЕРВИЧНАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ

низким уровнем кортизола и высоким АКТГ

низким уровнем кортизола и низким АКТГ

высоким уровнем кортизола и высоким АКТГ

высоким уровнем кортизола и низким АКТГ

ГИПЕРАНДРОГЕНИЯ ПРИ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ) У ДЕВОЧЕК В ПОСТНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ КЛИНИЧЕСКИ ПРОЯВЛЯЕТСЯ

увеличением размеров клитора

нарушением строения матки

гипоплазией яичников

гиперплазией яичников

ПРИ НАБЛЮДЕНИИ ЗА ПАЦИЕНТАМИ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ С ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ) НЕОБХОДИМО ОЦЕНИВАТЬ УРОВЕНЬ ЭЛЕКТРОЛИТОВ КРОВИ 1 РАЗ В (В МЕСЯЦАХ)

1-3

3-6

6-9

12

СОЧЕТАНИЕ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ С ХРОНИЧЕСКИМ КАНДИДОЗОМ СЛИЗИСТЫХ ХАРАКТЕРНО ДЛЯ

аутоиммунного полиэндокринного синдрома 1 типа

аутоиммунного полиэндокринного синдрома 2 типа

аутоиммунного полиэндокринного синдрома 3 типа

синдрома множественных эндокринных неоплазий 1 типа

ДЛЯ ДЕФИЦИТА МИНЕРАЛОКОРТИКОИДОВ ХАРАКТЕРЕН

повышенный ренин крови

повышенный альдостерон крови

сниженный кортизол крови

повышенный АКТГ крови

ПРОЦЕДУРА НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА НА ВРОЖДЕННУЮ ДИСФУНКЦИЮ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ) ВКЛЮЧАЕТ ЗАБОР КРОВИ У НЕДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ НА ___ СУТКИ ЖИЗНИ

7-10

1-3

4-5

12-14

ПРИ НАБЛЮДЕНИИ ЗА ПАЦИЕНТАМИ ДОПУБЕРТАТНОГО ВОЗРАСТА С ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ) НЕОБХОДИМО ОЦЕНИВАТЬ ПОКАЗАТЕЛИ КОСТНОГО ВОЗРАСТА 1 РАЗ В

год

6 месяцев

2 года

9 месяцев

ПРИ НАБЛЮДЕНИИ ЗА ПАЦИЕНТАМИ ДОПУБЕРТАТНОГО ВОЗРАСТА С ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ) НЕОБХОДИМО ОЦЕНИВАТЬ УРОВЕНЬ АКТИВНОСТИ РЕНИНА ПЛАЗМЫ ИЛИ ПРЯМОГО РЕНИНА 1 РАЗ В (В МЕСЯЦАХ)

6

3

9

12

АЛАКРИМИЯ, АХАЛАЗИЯ КАРДИИ В СОЧЕТАНИИ С НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ У РЕБЕНКА ПОЗВОЛЯЮТ ДИАГНОСТИРОВАТЬ

синдром Оллгрова (синдром тирплета А)

митохондриальное заболевание (синдром Кернса-Сейера)

туберкулезное поражение

Х-сцепленную адренолейкодистрофию

ПРИ НАБЛЮДЕНИИ ЗА ПАЦИЕНТАМИ ПУБЕРТАТНОГО ВОЗРАСТА С ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ) НЕОБХОДИМО ОЦЕНИВАТЬ УРОВЕНЬ 17-ГИДРОКСИПРОГЕСТРОНА 1 РАЗ В (В МЕСЯЦАХ)

3-6

1-3

6-9

12

В СОМНИТЕЛЬНЫХ СЛУЧАЯХ, ДЛЯ ПОДТВЕРЖДЕНИЯ ДИАГНОЗА НЕКЛАССИЧЕСКОЙ ФОРМЫ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ, ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ, НЕОБХОДИМО ПРОВЕДЕНИЕ ПРОБЫ С

тетракозактидом

метирапоном

глюконатом кальция

аналогом ГнРГ

ПОВЫШЕННЫЙ УРОВЕНЬ ПРЯМОГО РЕНИНА ИЛИ АКТИВНОСТИ РЕНИН ПЛАЗМЫ У ПАЦИЕНТА С ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ) СВИДЕТЕЛЬСТВУЕТ О/ОБ

недостаточности минералокортикоидов

недостаточности глюкокортикоидов

недостаточности половых гормонов

избытке минералокортикоидов

ХАРАКТЕРНЫМ СИМПТОМОМ У ДЕТЕЙ С БОЛЕЗНЬЮ ИЦЕНКО-КУШИНГА ЯВЛЯЕТСЯ ПОЯВЛЕНИЕ

широких синюшно-багровых стрий

пятен цвета «кофе с молоком»

множественных темных невусов

участков кольцевидной эритемы

ПРОЦЕДУРА НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА НА ВРОЖДЕННУЮ ДИСФУНКЦИЮ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ ВКЛЮЧАЕТ ЗАБОР КРОВИ У ДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ ЧЕРЕЗ 3 ЧАСА ПОСЛЕ КОРМЛЕНИЯ И В ВОЗРАСТЕ ______ ЧАСОВ ЖИЗНИ

24-48

60-72

96-120

144-168

ПРИ НАБЛЮДЕНИИ ЗА ПАЦИЕНТАМИ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ С ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ) НЕОБХОДИМО ОЦЕНИВАТЬ УРОВЕНЬ 17-ГИДРОКСИПРОГЕСТЕРОНА 1 РАЗ В (В МЕСЯЦАХ)

1-3

3-6

6-9

12

ПРИ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ ПОД ДЕЙСТВИЕМ АДРЕНОКОРТИКОТРОПНОГО ГОРМОНА ПРОИСХОДИТ

гиперплазия коры надпочечников

гипоплазия коры надпочечников

гиперплазия медуллярной части надпочечников

гипоплазия медуллярной части надпочечников

ПРИ НАБЛЮДЕНИИ ЗА ПАЦИЕНТАМИ ДОПУБЕРТАТНОГО ВОЗРАСТА С ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ) НЕОБХОДИМО ОЦЕНИВАТЬ УРОВЕНЬ 17-ГИДРОКСИПРОГЕСТРОНА 1 РАЗ В (В МЕСЯЦАХ)

6

3

9

12

ПОКАЗАНИЕМ ДЛЯ ОПРЕДЕЛЕНИЯ УРОВНЯ 17-ГИДРОКСИПРОГЕСТЕРОНА У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ЦЕЛЬЮ ДИАГНОСТИКИ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ) ЯВЛЯЕТСЯ

частые срыгивания

избыточные прибавки в весе

пищевая избирательность

гипертрихоз

ПОКАЗАНИЕМ ДЛЯ ОПРЕДЕЛЕНИЯ УРОВНЯ 17-ГИДРОКСИПРОГЕСТЕРОНА У ДЕТЕЙ С ЦЕЛЬЮ ДИАГНОСТИКИ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ) ЯВЛЯЕТСЯ УСКОРЕНИЕ СКОРОСТИ РОСТА В СОЧЕТАНИИ С

преждевременным адренархе

задержкой пубертата

гипертрихозом

эпизодами ацетонемических состояний

КЛИНИЧЕСКИМ ПРОЯВЛЕНИЕМ ГИПЕРАНДРОГЕНИИ ВСЛЕДСТВИЕ ДЕКОМПЕНСАЦИИ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ) ЯВЛЯЕТСЯ

ускорение костного возраста

судорожный синдром

гипотония

задержка роста

В КОРЕ НАДПОЧЕЧНИКОВ СИНТЕЗИРУЕТСЯ

кортизол

ренин

пролактин

мелатонин

ПРИ _______ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ОПРЕДЕЛЯЕТСЯ РЕЗКО ПОВЫШЕННЫЙ УРОВЕНЬ АКТГ

первичной

вторичной

третичной

любой

ЗАМЕДЛЕНИЕ ТЕМПОВ РОСТА ЯВЛЯЕТСЯ ХАРАКТЕРНЫМ СИМПТОМОМ ПРИ НАЛИЧИИ У РЕБЕНКА

болезни Иценко-Кушинга

алиментарного ожирения

диффузного токсического зоба

многоузлового нетоксического зоба

ЕДИНЫМ СУБСТРАТОМ ДЛЯ БИОСИНТЕЗА ВСЕХ СТЕРОИДНЫХ ГОРМОНОВ ЯВЛЯЕТСЯ

холестерин

глюкоза

альбумин

пируват

ОДНОЙ ИЗ ПРИЧИН ВРОЖДЁННОЙ ГИПЕРПЛАЗИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ ЯВЛЯЮТСЯ

мутации в гене <i>CYP</i><i>21</i><i>A</i><i>1</i>

мутации в гене <i>SF1</i>

делеции гена <i>SRY</i>

дупликации гена <i>DAX</i><i>1</i>

ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ КРОВЬ НА ИССЛЕДОВАНИЕ КОРТИЗОЛА И АКТГ БЕРЕТСЯ В

в ранние утренние часы (не позднее 10:00)

дневные часы после полудня и до заката солнца

ночные часы до раннего утра

любое время в течение дня

ПОСЛЕ ПОЛУЧЕНИЯ ПОЛОЖИТЕЛЬНОГО РЕЗУЛЬТАТА НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА НА ВРОЖДЕННУЮ ДИСФУНКЦИЮ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ) ПРОВОДЯТ

повторное определение уровня 17-гидроксипрогестерона

определение уровня АКТГ

определение уровня тестостерона

определение уровня андростендиона

ЛАБОРАТОРНЫМ ПРИЗНАКОМ АДРЕНАЛОВОГО КРИЗА ЯВЛЯЕТСЯ

гипонатриемия

гипокалиемия

гипопротеинемия

гипокальциемия

ИССЛЕДОВАНИЕ УРОВНЯ ОЧЕНЬ ДЛИННОЦЕПОЧЕЧНЫХ ЖИРНЫХ КИСЛОТ НЕОБХОДИМО ДЛЯ ИСКЛЮЧЕНИЯ

Х-сцепленной адренолейкодистрофии

адреногенитального синдрома

аутоиммунного полиэндокринного синдрома

врожденной гипоплазии надпочечников

НЕОНАТАЛЬНЫЙ СКРИНИНГ В РФ ПРОВОДИТСЯ ДЛЯ ВЫЯВЛЕНИЯ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

дефицит 21-гидроксилазы

дефицит 20,22-десмолазы (11α-гидроксилазы)

дефицит 3β-гидроксистероиддегидрогеназы

дефицит 11β-гидроксилазы

ПРИ ПЕРВИЧНОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ СЛЕДУЕТ ПОДОЗРЕВАТЬ _____ ЕСЛИ РЕБЕНОК ПРОХОДИЛ ЛЕЧЕНИЕ ПО ПОВОДУ АХАЛАЗИИ КАРДИИ

синдром Олгроува

синдром Шмидта

Х-сцепленную адренолейкодистрофию

врожденную гипоплазию надпочечников

СОЧЕТАНИЕ ПЕРВИЧНОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ С ГИПЕРГОНАДОТРОПНЫМ ГИПОГОНАДИЗМОМ У ДЕВОЧЕК ХАРАКТЕРНО ДЛЯ

аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа

синдрома Прадера-Вилли

врожденной гипоплазии надпочечников

синдрома Сильвера-Рассела

ЭТИОЛОГИЧЕСКОЙ ПРИЧИНОЙ _______ ЧАЩЕ ЯВЛЯЮТСЯ ОБЪЕМНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ

болезни Иценко-Кушинга

синдрома Шерешевского-Тернера

синдрома Прадера-Вилли

конституциональной задержки роста

ГИПЕРПЛАЗИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ ПРИ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ ПРОИСХОДИТ ПОД ДЕЙСТВИЕМ

адренокортикотропного гормона

тиреотропин-рилизинг-гормона

гонадотропин-рилизинг-гормона

гонадотропинов

ПРИ НАБЛЮДЕНИИ ЗА ПАЦИЕНТАМИ ПУБЕРТАТНОГО ВОЗРАСТА С ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ) НЕОБХОДИМО ОЦЕНИВАТЬ УРОВЕНЬ АКТИВНОСТИ РЕНИНА ПЛАЗМЫ ИЛИ ПРЯМОГО РЕНИНА 1 РАЗ В (В МЕСЯЦАХ)

3-6

1-3

6-9

12

ИЗ ВОЗМОЖНЫХ ЭНДОКРИННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПРИ АУТОИММУННОМ ПОЛИЭНДОКРИННОМ СИНДРОМЕ 1 ТИПА ЧАЩЕ ВСЕГО СОЧЕТАЕТСЯ С

гипопаратиреозом

гипопитуитаризмом

аутоиммунным тиреоидитом

сахарным диабетом

С ЦЕЛЬЮ ПОВЫШЕНИЯ УРОВНЯ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА НА ВРОЖДЕННУЮ ДИСФУНКЦИЮ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ) ВОЗМОЖНО ПРОВЕДЕНИЕ РЕТЕСТИРОВАНИЯ СОВМЕСТНО С

молекулярно-генетическим исследованием гена CYP21A2

дополнительной оценкой уровня АКТГ

дополнительной оценкой уровня тестостерона

определением уровня 17-ОНП методом иммуноблотинга

ВТОРИЧНАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ХАРАКТЕРНА ДЛЯ

гипопитуитаризма

сахарного диабета 1 типа

феохромоцитомы

акромегалии

ПОЯВЛЕНИЕ МНОЖЕСТВЕННЫХ СИНЮШНО-БАГРОВЫХ СТРИЙ ЯВЛЯЕТСЯ ЧАСТЫМ СИМПТОМОМ ПРИ НАЛИЧИИ У РЕБЕНКА

болезни Иценко-Кушинга

синдрома Шерешевского-Тернера

диффузного токсического зоба

врожденного гипопитуитаризма

НИЗКОРЕНИНОВАЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ РАЗВИВАЕТСЯ ПРИ

дефиците 17-альфа-гидроксилазы

дефекте STAR-протеина

дефиците 21-гидроксилазы

дефиците 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы

СУБКЛИНИЧЕСКИЙ ДЕФИЦИТ МИНАРЛОКОРТИКОИДОВ У ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ) МОЖНО ВЫЯВИТЬ, ОЦЕНИВ УРОВЕНЬ

ренина

тестостерона

АКТГ

дегидроэпиандростендиона

АНТИТЕЛАМИ, СПЕЦИФИЧНЫМИ ДЛЯ АУТОИММУННОЙ ПЕРВИЧНОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ, ЯВЛЯЮТСЯ АУТОАНТИТЕЛА К

21-гидроксилазе

глиадину

тиреопероксидазе

инсулину

КАКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ С НАИБОЛЬШЕЙ ВЕРОЯТНОСТЬЮ ПОМОЖЕТ ПОСТАВИТЬ ДИАГНОЗ ПЕРВИЧНОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ?

исследование АКТГ

УЗИ надпочечников

МРТ надпочечников

исследование глюкозы