Тест по детской эндокринологии для аккредитации ординаторов

Тема 7. Половое развитие

1

ПОЛНАЯ ФОРМА СИНДРОМА РЕЗИСТЕНТНОСТИ К АНДРОГЕНАМ КЛИНИЧЕСКИ ПРОЯВЛЯЕТСЯ

правильным строением наружных половых органов

неправильным строением наружных половых органов

циклической гематурией в период пубертата

маскулинизацией в период пубертата

ГИПОГОНАДИЗМ У ДЕВОЧЕК СЛЕДУЕТ ЗАПОДОЗРИТЬ ПРИ ОТСУТСТВИИ ВТОРИЧНЫХ ПОЛОВЫХ ПРИЗНАКОВ ПОСЛЕ (В ГОДАХ)

13

14

15

16

У ПАЦИЕНТОВ С ДИСГЕНЕЗИЕЙ ГОНАД 46 XY ПО ДАННЫМ УЗИ МАЛОГО ТАЗА МОЖНО ОБНАРУЖИТЬ

матку

хорошо развитую простату

яичники с фолликулярным аппаратом

гиперплазию надпочечников

В ПЕРИОД ПУБЕРТАТА ДИГИДРОТЕСТОСТЕРОН ОТВЕЧАЕТ ЗА

рост кавернозных тел

развитие мышечной массы

объем костной массы

синтез гемоглобина

ВЫСОКИЕ УРОВНИ ГОНАДОТРОПИНОВ И НИЗКИЙ УРОВЕНЬ ТЕСТОСТЕРОНА В КРОВИ ХАРАКТЕРНЫ ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ С СИНДРОМОМ

Клайнфельтера

Гиппеля-Линдау

Иценко-Кушинга

Беквита-Видемана

ДЛЯ ГИПОГОНАДИЗМА ПРИ СИНДРОМЕ ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА ХАРАКТЕРНЫ

высокие показатели ЛГ и ФСГ, низкий уровень эстрадиола

низкие показатели ЛГ и ФСГ, низкий уровень эстрадиола

высокие показатели ЛГ и ФСГ, нормальный уровень эстрадиола

любые значения ЛГ и ФСГ, низкий уровень эстрадиола

СТИМУЛЯЦИОННАЯ ПРОБА С ГОНАДОТРОПИН-РИЛИЗИНГ-ГОРМОНОМ (ГНРГ) ПОЗВОЛЯЕТ ДИФФЕРЕНЦИРОВАТЬ

гонадотропинзависимые формы ППР от гонадотропин-независимых форм

различные варианты гонадотропин-независимых форм ППР

функциональный вариант Гонадотропинзависимой формы ППР от органического варианта

органические формы Гонадотропинзависимого варианта ППР

ГИПОГОНАДИЗМ ПРИ СИНДРОМЕ КАЛЬМАНА ОБУСЛОВЛЕН

дефицитом секреции Гн-РГ

нарушением синтеза тестостерона

аномалией половых хромосом

врожденной дисгенезией гонад

НИЗКОРОСЛОСТЬ И ЗАДЕРЖКА ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ ХАРАКТЕРНЫ ДЛЯ СИНДРОМА

Шерешевского-Тернера

Клайнфельтера

Беквита — Видемана

Марфана

К ГРУППЕ НАРУШЕНИЙ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА, АССОЦИИРОВАННОЙ С НАРУШЕНИЕМ СТЕРОИДОГЕНЕЗА ОТНОСИТСЯ

дефицит 21-гидроксилазы 46 XX

45 XO/46 XX

синдром С.Шерешевского-Тернера

синдром резистентности к андрогенам

НЕПОЛНАЯ ФОРМА СИНДРОМА РЕЗИСТЕНТНОСТИ К АНДРОГЕНАМ КЛИНИЧЕСКИ ПРОЯВЛЯЕТСЯ

неправильным строением наружных половых органов

правильным строением наружных половых органов

наличием матки

низкорослостью

СТЕПЕНЬ ОЦЕНКИ ГИРСУТИЗМА (ОПРЕДЕЛЕНИЕ ГИРСУТНОГО ЧИСЛА) ОПРЕДЕЛЯЮТ ПО ШКАЛЕ

Ферримена-Голлвея

Прадера

Апгар

Куигли

ГИПОГОНАДИЗМ У МАЛЬЧИКОВ СЛЕДУЕТ ЗАПОДОЗРИТЬ ПРИ ОТСУТСТВИИ ВТОРИЧНЫХ ПОЛОВЫХ ПРИЗНАКОВ ПОСЛЕ (В ГОДАХ)

14

15

16

17

ТЕЛАРХЕ ПРЕДСТАВЛЯЕТ СОБОЙ

увеличение молочных желёз у девочек

изменение архитектоники тела

появление лобкового оволосения

появление подмышечного оволосения

ОДНИМ ИЗ ПРОЯВЛЕНИЙ СИНДРОМА ГИПЕРАНДРОГЕНИИ ЯИЧНИКОВОГО ГЕНЕЗА ЯВЛЯЕТСЯ

нарушение менструального цикла

гонадотропизависимое преждевременное половое развитие

гипогонадотропный гипогонадизм

гипергонадотропный гипогонадизм

В ЛЮТЕИНОВУЮ ФАЗУ МЕНСТРУАЛЬНОГО ЦИКЛА НАРАСТАЕТ ПРОДУКЦИЯ

прогестерона

эстрадиола

кортизола

пролактина

В ФОЛЛИКУЛЯРНУЮ ФАЗУ МЕНСТРУАЛЬНОГО ЦИКЛА ДОМИНАНТНЫЕ ФОЛЛИКУЛЫ ПРОДУЦИРУЮТ

эстрогены

андрогены

прогестерон

ароматазу

ДЛЯ МУТАЦИИ ГЕНА DAX1 ХАРАКТЕРНО СОЧЕТАНИЕ ГИПОГОНАДИЗМА С

гипоплазией надпочечников

пигментной ретинопатией

задержкой умственного развития

двусторонней паховой грыжей

СОЗРЕВАНИЕ КЛЕТОК СЕРТОЛИ И РЕГУЛЯЦИЮ СПЕРМАТОГЕНЕЗА ОПОСРЕДУЕТ

фолликулостимулирующий гормон

лютеинизирующий гормон

дигидротестостерон

глюкокортикоиды

ВОЗНИКНОВЕНИЕ ГИРСУТИЗМА У ДЕВОЧЕК С ОЖИРЕНИЕМ СВЯЗАНО С УСИЛЕННОЙ СЕКРЕЦИЕЙ НАДПОЧЕЧНИКАМИ

андрогенов

кортизола

альдостерона

прогестерона

ВТОРИЧНАЯ АМЕНОРЕЯ – ЭТО ОТСУТСТВИЕ МЕНСТРУАЦИИ В ТЕЧЕНИЕ (В МЕСЯЦАХ)

6

1

2

3

ПРИ ПРОВЕДЕНИИ СТИМУЛЯЦИОННОЙ ПРОБЫ С ГОНАДОТРОПИН-РИЛИЗИНГ-ГОРМОНОМ В ПОЛЬЗУ ГОНАДОТРОПИННЕЗАВИСИМОГО ППР СВИДЕТЕЛЬСТВУЕТ

уровень ЛГ менее 6 Ед/л

отсутствие повышения половых стероидов

уровень ЛГ более 10 Ед/л

уровень ФСГ менее 10 Ед/л

ПРЕВЫШЕНИЕ УРОВНЯ ФСГ НАД ЛГ ПРИ ПРОВЕДЕНИИ СТИМУЛЯЦИОННОЙ ПРОБЫ С ГОНАДОТРОПИН-РИЛИЗИНГ-ГОРМОНОМ ПОЗВОЛЯЕТ ЗАПОДОЗРИТЬ НАЛИЧИЕ У РЕБЕНКА

изолированного телархе

истинного гонадотропинзависимого ППР

гонаддотропиннезависимого ППР

врожденную дисфункцию коры надпочечников

К ГРУППЕ НАРУШЕНИЙ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА, АССОЦИИРОВАННОЙ С НАРУШЕНИЕМ ПЕРИФЕРИЧЕСКОГО ДЕЙСТВИЯ ПОЛОВЫХ СТЕРОИДОВ, ОТНОСИТСЯ

синдром резистентности к андрогенам

дефицит 3в-гидроксистероиддегидрогеназы

дефицит 21-гидроксилазы 46 XX

дефицит 17 в-гидроксистероиддегидрогеназы

ПРИ ВЫЯВЛЕНИИ НИЗКОРОСЛОСТИ У ДЕВОЧКИ 14 ЛЕТ С ПЕРВИЧНОЙ АМЕНОРЕЕЙ ПОКАЗАНО

кариотипирование

исследование буккального эпителия

УЗИ малого таза

определение костного возраста

У ДЕВОЧЕК СТАРШЕ 13 ЛЕТ ОСНОВНЫМ СИМПТОМОМ ГИПОГОНАДИЗМА ЯВЛЯЕТСЯ ОТСУТСТВИЕ

увеличения молочных желез

оволосения в подмышечной области

регулярного менструального цикла

пубертатного скачка роста

ХАРАКТЕРНЫМ КЛИНИЧЕСКИМ ПРИЗНАКОМ ДЛЯ СИНДРОМА КАЛЬМАНА ЯВЛЯЕТСЯ

аносмия

гипертелоризм сосков

брахидактилия

выраженная низкорослость

К КЛИНИЧЕСКИМ ПРОЯВЛЕНИЯМ СИНДРОМА ГИПЕРАНДРОГЕНЕМИИ У ДЕВОЧЕК С ОЖИРЕНИЕМ ОТНОСЯТ

нарушения менструального цикла

рост пушковых волос на предплечьях, спине

артериальную гипертензию кризового течения

быстропрогрессирующую прибавку массы тела

ШКАЛА ОЦЕНКИ ПОЛОВОГО СОЗРЕВАНИЯ ДЕВОЧЕК ВКЛЮЧАЕТ ОЦЕНКУ

развития молочных желез

скорости роста

костного возраста

развития подмышечного оволосения

ФОРМИРОВАНИЕ УГЛА МЕЖДУ ШЕЙКОЙ МАТКИ И ТЕЛОМ ПРИ ПРОВЕДЕНИИ УЗИ ОРГАНОВ МАЛОГО ТАЗА У ДЕВОЧЕК МЛАДШЕ 8 ЛЕТ СВИДЕТЕЛЬСТВУЕТ В ПОЛЬЗУ

преждевременного полового развития

задержки полового созревания

врожденной дисфункции коры надпочечников

изолированного телархе

ПОЛОЖИТЕЛЬНЫЙ РЕЗУЛЬТАТ ПРОБЫ С ГОНАДОЛИБЕРИНОМ (ПОДЪЕМ УРОВНЯ ЛГ>8 МЕД/Л) ПОЗВОЛЯЕТ ИСКЛЮЧИТЬ

вторичный гипогонадизм

врожденную дисфункцию коры надпочечников

преждевременное половое развитие

эндогенный гиперкортицизм

К ГРУППЕ НАРУШЕНИЙ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА, АССОЦИИРОВАННОЙ С НАРУШЕНИЕМ ПЕРИФЕРИЧЕСКОГО ДЕЙСТВИЯ ПОЛОВЫХ СТЕРОИДОВ, ОТНОСИТСЯ

дефицит-5 альфа редуктазы

синдром С.Шерешевского-Тернера

дефицит 3в-гидроксистероиддегидрогеназы

дефицит Star протеина

ОСНОВНУЮ РОЛЬ В ПРОЦЕССАХ МУЖСКОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ НАРУЖНЫХ ГЕНИТАЛИЙ У ПЛОДА ИГРАЕТ

дигидротестостерон

17-гидроксипрогестерон

сексстероидсвязывающий глобулин

дигидроэпиандростерон

У МАЛЬЧИКОВ СТАРШЕ 14 ЛЕТ СЛЕДУЕТ ЗАПОДОЗРИТЬ ГИПОГОНАДИЗМ ПРИ ОБЪЕМЕ ЯИЧЕК МЕНЕЕ (В МЛ)

4

6

8

10

ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ С МУТАЦИЕЙ В ГЕНЕ ЛЕПТИНА ХАРАКТЕРНО РАЗВИТИЕ

гипогонадотропного гипогонадизма

гипергонадотропного гипогонадизма

преждевременного гонадотропиннезависимого полового развития

преждевременного гонадотропинзависимого полового развития

ГИПЕРГОНАДОТРОПНЫЙ ГИПОГОНАДИЗМ ОБУСЛОВЛЕН

первичным поражением гонад

снижением секреции гипоталамических гормонов

повреждением гипофизарной области

врожденной гипоплазией надпочечников

ПРИ СИНДРОМЕ РЕЗИСТЕНТНОСТИ К АНДРОГЕНАМ (СИНДРОМ ТЕСТИКУЛЯРНОЙ ФЕМИНИЗАЦИИ) СТРОЕНИЕ ВНУТРЕННИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

мужское

женское

смешанное

зависит от формы заболевания

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ОПУХОЛИ ИЗ КЛЕТОК СЕРТОЛИ – ЛЕЙДИГА

вирилизация, вторичная аменорея

гиперпигментация кожных покровов, приступы слабости

прогрессирующий набор массы тела, acanthosis nigricans

потеря массы тела, диарея

В НОРМЕ НАСТУПЛЕНИЕ ПЕРИОДА ПОЛОВОГО СОЗРЕВАНИЯ У ДЕВОЧЕК НАЧИНАЕТСЯ С

увеличения молочных желез

появления начального оволосения на лобке

появления начального оволосения в аксиллярной области

менархе

ВРОЖДЕННЫЙ ГИПОГОНАДОТРОПНЫЙ ГИПОГОНАДИЗМ ОБУСЛОВЛЕН

нарушением закладки гонадотрофов

повышением секреции гипоталамических гормонов

дефектом ферментов стероидогенеза

резистентностью к гонадотропинам

ПАЦИЕНТКЕ, ЗАРЕГИСТРИРОВАННОЙ В ЖЕНСКОМ ПАСПОРТНОМ ПОЛЕ С СИНДРОМОМ РЕЗИСТЕНТНОСТИ К АНДРОГЕНАМ, СОСТОЯНИЕ ПОСЛЕ ГОНАДЭКТОМИИ В ПУБЕРТАТНОМ ВОЗРАСТЕ ПОКАЗАНО ЛЕЧЕНИЕ

эстрогенами

хорионическим гонадотропином

блокаторами ароматазы

кетоконазолом

ШКАЛА ОЦЕНКИ ПОЛОВОГО СОЗРЕВАНИЯ МАЛЬЧИКОВ ВКЛЮЧАЕТ ОЦЕНКУ ОБЪЕМА ЯИЧЕК И

развития лобкового оволосения

скорости роста

костного возраста

развития подмышечного оволосения

СИНТЕЗ ТЕСТОСТЕРОНА В ЯИЧКАХ СТИМУЛИРУЕТ ГОРМОН

лютеинизирующий

фолликулостимулирующий

пролактин

кортикотропин

НАСТУПЛЕНИЕ ПЕРИОДА ПОЛОВОГО СОЗРЕВАНИЯ У МАЛЬЧИКОВ НАЧИНАЕТСЯ С

увеличения яичек

увеличения полового члена в длину

пигментации мошонки

мутации голоса

ШКАЛА ОЦЕНКИ ПОЛОВОГО СОЗРЕВАНИЯ ДЛЯ ДЕВОЧЕК ИМЕЕТ___СТАДИИ/СТАДИЙ

5

4

3

2

ИНДУКЦИЮ ПУБЕРТАТА У ДЕВОЧЕК С СИНДРОМОМ ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА РЕКОМЕНДОВАНО ПРОВОДИТЬ ПОСЛЕ ДОСТИЖЕНИЯ ХРОНОЛОГИЧЕСКОГО ВОЗРАСТА (В ГОДАХ)

12

10

14

16

РИСК РАЗВИТИЯ АУТОИММУННОГО ТИРЕОИДИТА У ПАЦИЕНТОК С СИНДРОМОМ ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА

выше, чем в популяции

сопоставим с популяцией

ниже, чем в популяции

отсутствует

ОБЪЕМ ЯИЧЕК У МАЛЬЧИКОВ ИЗМЕРЯЮТ С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ

орхидометра

калиперометра

ростометра

весов

СИНДРОМ РЕЗИСТЕНТНОСТИ К АНДРОГЕНАМ ОБУСЛОВЛЕН

мутацией в рецепторе к андрогенам

мутацией в рецепторе к эстрогенам

нарушением биосинтеза эстрогенов

нарушением биосинтеза андрогенов

СТАНДАРТНАЯ МЕТОДИКА ПРОВЕДЕНИЯ СТИМУЛЯЦИОННОЙ ПРОБЫ С ГОНАДОТРОПИН-РИЛИЗИНГ-ГОРМОНОМ (ДИФЕРЕЛИНОМ П/К) ВКЛЮЧАЕТ

исследование уровней лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов 0 мин, через 60 мин и 4 часа

исследование уровней лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов 0 мин, через 120 мин и 24 часа

исследование уровней лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов на 0 мин, через 30 мин и 60 мин

исследование уровней лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов на 0 мин, через 15, 30, 45 и 60 мин