Тест по детской эндокринологии для аккредитации ординаторов

Тема 4. Мультисистемные заболевания

1

В СТРУКТУРУ СИНДРОМА МНОЖЕСТВЕННОЙ ЭНДОКРИННОЙ НЕОПЛАЗИИ 2 ТИПА МОЖЕТ ВХОДИТЬ

аденома паращитовидных желез

гепатобластома

аденома предстательной железы

опухоль Вильмса

У ПАЦИЕНТОВ С МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧЕСКИ ВЕРИФИЦИРОВАННЫМ СИНДРОМОМ МЭН2 ЕЖЕГОДНЫЙ СКРИНИНГ ДОЛЖЕН ВКЛЮЧАТЬ В СЕБЯ ОЦЕНКУ СОДЕРЖАНИЯ

кальцитонина в крови

альфа-фетопротеина в крови

бета-ХГЧ в ликворе

альдостерона в моче

КОМПОНЕНТОМ АУТОИММУННОГО ПОЛИГЛАНДУЛЯРНОГО СИНДРОМА 1 ТИПА МОЖЕТ БЫТЬ

аутоиммунный тиреоидит

первичный гиперпаратиреоз

эндогенный гиперкортицизм

сахарный диабет 2 типа

ПОД ОПРЕДЕЛЕНИЕ АУТОИММУННОГО ПОЛИГЛАНДУЛЯРНОГО СИНДРОМА 2 ТИПА ПОДХОДИТ СОЧЕТАНИЕ

первичной надпочечниковой недостаточности и аутоиммунного тиреоидита

сахарного диабета 1 типа и аутоиммунного тиреоидита

сахарного диабета 1 типа и очаговой алопеции

аутоиммунного тиреоидита и гипопаратиреоза

КОМПОНЕНТОМ АУТОИММУННОГО ПОЛИГЛАНДУЛЯРНОГО СИНДРОМА 1 ТИПА МОЖЕТ БЫТЬ

первичный гипогонадизм

первичный гиперпаратиреоз

эндогенный гиперкортицизм

сахарный диабет 2 типа

КОМПОНЕНТОМ АУТОИММУННОГО ПОЛИГЛАНДУЛЯРНОГО СИНДРОМА 1 ТИПА МОЖЕТ БЫТЬ

аутоиммунный гепатит

первичный гиперпаратиреоз

инфекционный эндокардит

сахарный диабет 2 типа

ПОД ОПРЕДЕЛЕНИЕ АУТОИММУННОГО ПОЛИГЛАНДУЛЯРНОГО СИНДРОМА 2 ТИПА ПОДХОДИТ СОЧЕТАНИЕ

первичной надпочечниковой недостаточности и сахарного диабета 1 типа

сахарного диабета 1 типа и аутоиммунного тиреоидита

сахарного диабета 1 типа и очаговой алопеции

аутоиммунного тиреоидита и хронического кожно-слизистого кандидоза

ХАРАКТЕРНЫМ КЛИНИЧЕСКИМ ПРИЗНАКОМ СИНДРОМА ПРАДЕРА-ВИЛЛИ ЯВЛЯЕТСЯ

акромикрия

высокорослость

нарушение иммунной системы

синдактилия

СИНДРОМ МНОЖЕСТВЕННЫХ ЭНДОКРИННЫХ НЕОПЛАЗИЙ 2 ТИПА (МЭН-2) ВКЛЮЧАЕТ

медуллярную карциному

папиллярную карциному

фолликулярную аденокарциному

низкодифференцированный рак щитовидной железы

К «КЛАССИЧЕСКОЙ» ТРИАДЕ КОМПОНЕНТОВ АУТОИММУННОГО ПОЛИГАНДУЛЯРНОГО СИНДРОМА 1 ТИПА ОТНОСЯТСЯ

хронический кожно-слизистый кандидоз, гипопаратиреоз и первичная надпочечниковая недостаточность

хронический кожно-слизистый кандидоз, гипопаратиреоз и аутоиммунный тиреоидит

хронический кожно-слизистый кандидоз, сахарный диабет 1 типа и первичная надпочечниковая недостаточность

гипопаратиреоз, первичная надпочечниковая недостаточность и аутоиммунный тиреоидит

НАЛИЧИЕ ГОМОЗИГОТНОЙ МУТАЦИИ R257X В ГЕНЕ AIRE У ДЕВОЧКИ 5 ЛЕТ С ПЕРВИЧНОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ ПОЗВОЛЯЕТ УСТАНОВИТЬ РЕБЕНКУ

аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа

аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа

синдром множественных эндокринных неоплазий 1 типа

синдром множественных эндокринных неоплазий 2А типа

КОМПОНЕНТОМ АУТОИММУННОГО ПОЛИГЛАНДУЛЯРНОГО СИНДРОМА 1 ТИПА МОЖЕТ БЫТЬ

витилиго

импетиго

нейродермит

крапивница

КОМПОНЕНТОМ АУТОИММУННОГО ПОЛИГЛАНДУЛЯРНОГО СИНДРОМА 1 ТИПА МОЖЕТ БЫТЬ

пернициозная анемия

остеоартроз

поликистоз почек

сахарный диабет 2 типа

АУТОИММУННЫЙ ГЕПАТИТ МОЖЕТ БЫТЬ ОДНИМ ИЗ ПРОЯВЛЕНИЙ

аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа

синдрома множественных эндокринных неоплазий 1 типа

cиндрома Беквита-Видемана

синдрома МакКьюн-Олбрайта-Брайцева

К РАЗВИТИЮ ГИПОПАРАТИРЕОЗА В СОЧЕТАНИИ С ПЕРВИЧНОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСАТТОЧНОСТЬЮ МОГУТ ПРИВОДИТЬ МУТАЦИИ В ГЕНЕ

AIRE

MEN1

CASR

GNAS

В ОСНОВЕ СИНДРОМА МЭН2 ЛЕЖАТ МУТАЦИИ ГЕНА

RET

MEN1

NSD1

CYP21

МУТАЦИИ В ГЕНЕ AIRE ЯВЛЯЮТСЯ ПРИЧИНОЙ

аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа

аутоиммунного полигландулярного синдрома 2 типа

синдрома множественный эндокринных неоплазий 1 типа

синдрома множественный эндокринных неоплазий 2А типа

АУТОИММУННЫЙ ПОЛИГЛАНДУЛЯРНЫЙ СИНДРОМ 1 ТИПА УСТАНАВЛИВАЕТСЯ ПРИ НАЛИЧИИ У ПАЦИЕНТА СОЧЕТАНИЯ

хронического кожно-слизистого кандидоза и первичной надпочечниковой недостаточности

аутоиммунного тиреоидита и аутоиммунного первичного гипогонадизма

первичной надпочечниковой недостаточности и аутоиммунного тиреоидита

первичной надпочечниковой недостаточности и сахарного диабета 1 типа

ДЛЯ АУТОИММУННОГО ПОЛИГЛАНДУЛЯРНОГО СИНДРОМА 1 ТИПА ХАРАКТЕРНО НАЛИЧИЕ ХРОНИЧЕСКОГО

кандидоза

аспергиллеза

кокцидиоза

амебиаза

В СТРУКТУРУ СИНДРОМА МНОЖЕСТВЕННОЙ ЭНДОКРИННОЙ НЕОПЛАЗИИ 2 ТИПА МОЖЕТ ВХОДИТЬ

медуллярная карцинома щитовидной железы

кортикотропинома

пролактинома

карцинома поджелудочной железы

АУТОИММУННЫЙ ПОЛИГЛАНДУЛЯРНЫЙ СИНДРОМ 1 ТИПА УСТАНАВЛИВАЕТСЯ ПРИ НАЛИЧИИ У ПАЦИЕНТА СОЧЕТАНИЯ

гипопаратиреоза и хронического кожно-слизистого кандидоза

аутоиммунного тиреоидита и аутоиммунного первичного гипогонадизма

первичной надпочечниковой недостаточности и аутоиммунного тиреоидита

первичной надпочечниковой недостаточности и сахарного диабета 1 типа

ВРОЖДЕННУЮ ГЕНЕРАЛИЗОВАННУЮ ЛИПОДИСТРОФИЮ НЕОБХОДИМО ЗАПОДОЗРИТЬ У ПАЦИЕНТА С

тотальной потерей подкожной жировой клетчатки сразу после рождения или в первые месяцы жизни

перераспределением подкожной жировой клетчатки по кушингоидному типу

потерей подкожной жировой клетчатки на фоне антиретровирусной терапии

перераспределением подкожной жировой клетчатки в цефалокаудальном направлении

ДЛЯ ПЕРВИЧНОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ПРИ АУТОИММУННОМ ПОЛИГЛАНДУЛЯРНОМ СИНДРОМЕ 1 ТИПА ХАРАКТЕРНО

повышение уровня АКТГ

снижение уровня АКТГ

повышение уровня альдостерона

снижение уровня ренина

У МАЛЬЧИКА 8 ЛЕТ С РЕЦИДИВИРУЮЩИМ ХРОНИЧЕСКИМ КАНДИДОЗОМ КОЖИ И СЛИЗИСТОЙ, ПЕРВИЧНОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ И ГИПОПАРАТИРЕОЗОМ НЕ ВЫЗЫВАЕТ СОМНЕНИЕ НАЛИЧИЕ

аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа

аутоиммунного полигландулярного синдрома 2 типа

синдрома множественных эндокринных неоплазий 1 типа

синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А типа

ПОД ОПРЕДЕЛЕНИЕ АУТОИММУННОГО ПОЛИГЛАНДУЛЯРНОГО СИНДРОМА 3 ТИПА ПОДХОДИТ СОЧЕТАНИЕ

аутоиммунного тиреоидита и сахарного диабета 1 типа

первичной надпочечниковой недостаточности и аутоиммунного тиреоидита

гипопаратиреоза и хронического кожно-слизистого кандидоза

первичной надпочечниковой недостаточности и сахарного диабета 1 типа

К РАЗВИТИЮ ГИПОПАРАТИРЕОЗА В СОЧЕТАНИИ С ХРОНИЧЕСКИМ КОЖНО-СЛИЗИСТЫМ КАНДИДОЗОМ МОГУТ ПРИВОДИТЬ МУТАЦИИ В ГЕНЕ

AIRE

MEN1

CASR

GNAS

К РАЗВИТИЮ ПЕРВИЧНОЙ ХРОНИЧЕСКОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ В СОЧЕТАНИИ С ХРОНИЧЕСКИХ КОЖНО-СЛИЗИСТЫМ КАНИДОЗОМ МОГУТ ПРИВОДИТЬ МУТАЦИИ В ГЕНЕ

AIRE

MEN1

DAX1

ABCD1

АУТОИММУННЫЙ ПОЛИГЛАНДУЛЯРНЫЙ СИНДРОМ 1 ТИПА УСТАНАВЛИВАЕТСЯ ПРИ НАЛИЧИИ У ПАЦИЕНТА СОЧЕТАНИЯ

гипопаратиреоза и первичной надпочечниковой недостаточности

аутоиммунного тиреоидита и аутоиммунного первичного гипогонадизма

первичной надпочечниковой недостаточности и аутоиммунного тиреоидита

первичной надпочечниковой недостаточности и сахарного диабета 1 типа

КОМПОНЕНТОМ АУТОИММУННОГО ПОЛИГЛАНДУЛЯРНОГО СИНДРОМА 1 ТИПА МОЖЕТ БЫТЬ

сахарный диабет 1 типа

первичный гиперпаратиреоз

эндогенный гиперкортицизм

сахарный диабет 2 типа

ДЛЯ СИНДРОМА МНОЖЕСТВЕННОЙ ЭНДОКРИННОЙ НЕОПЛАЗИИ 2 B ТИПА ХАРАКТЕРНО НАЛИЧИЕ

множественных неврином слизистых оболочек

пятен цвета «кофе с молоком» на коже

голубых невусов на коже

гиперпигментаций в области суставов

ПЕРВИЧНАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЯВЛЯЕТСЯ ОСНОВНЫМ КОМПОНЕНТОМ

аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа

аутоиммунного полигландулярного синдрома 3 типа

синдрома множественный эндокринных неоплазий 1 типа

синдрома множественный эндокринных неоплазий 2А типа

ПРИОБРЕТЕННАЯ ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ ЛИПОДИСТРОФИЯ ЧАСТО СОЧЕТАЕТСЯ С

аутоиммунными заболеваниями

бронхо-легочной дисплазией

многоузловым нетоксическим зобом

врожденными пороками сердца

СОЧЕТАНИЕ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ И МЕДУЛЛЯРНОГО РАКА ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ХАРАКТЕРНО ДЛЯ СИНДРОМА

МЭН2

МЭН1

Хиппеля-Линдау

Бэквита-Видемана

У ДЕВОЧКИ 10 ЛЕТ С ПЕРВИЧНОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ, ХРОНИЧЕСКИЙ АУТОИММУННЫМ ТИРЕОИДИТОМ, ВИТИЛИГО И АЛОПЕЦИЕЙ ПОКАЗАНО ИССЛЕДОВАНИЕ ГЕНА

AIRE

MEN1

CASR

GNAS

В СТРУКТУРУ СИНДРОМА МНОЖЕСТВЕННОЙ ЭНДОКРИННОЙ НЕОПЛАЗИИ 2 ТИПА МОЖЕТ ВХОДИТЬ

феохромоцитома

глюкагонома

пролактинома

соматотропинома

ХРОНИЧЕСКИЙ КОЖНО-СЛИЗИСТЫЙ КАНДИДОЗ ЯВЛЯЕТСЯ ОСНОВНЫМ КОМПОНЕНТОМ

аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа

аутоиммунного полигландулярного синдрома 2 типа

синдрома множественный эндокринных неоплазий 1 типа

синдрома множественный эндокринных неоплазий 2А типа

ПОД ОПРЕДЕЛЕНИЕ АУТОИММУННОГО ПОЛИГЛАНДУЛЯРНОГО СИНДРОМА 3 ТИПА ПОДХОДИТ СОЧЕТАНИЕ

аутоиммунного тиреоидита и аутоиммунного первичного гипогонадизма

первичной надпочечниковой недостаточности и аутоиммунного тиреоидита

гипопаратиреоза и хронического кожно-слизистого кандидоза

первичной надпочечниковой недостаточности и сахарного диабета 1 типа

АУТОИММУННЫЕ ПОЛИГЛАНДУЛЯРНЫЕ СИНДРОМЫ ХАРАКТЕРИЗУЮТСЯ

гипофункцией эндокринных желез

гиперфункцией эндокринных желез

нарушением структуры гормональных рецепторов

нарушением пострецепторного сигналинга

ХАРАКТЕРНЫМ КЛИНИЧЕСКИМ ПРИЗНАКОМ МАЛЬЧИКОВ С СИНДРОМОМ ПРАДЕРА-ВИЛЛИ ЯВЛЯЕТСЯ

крипторхизм

синдактилия

высокорослость

нарушение иммунной системы

У ДЕВОЧКИ 12 ЛЕТ С ГИПОПАРАТИРЕОЗОМ, ПЕРВИЧНОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ, ОЧАГОВОЙ АЛОПЕЦИЕЙ И ПЕРВИЧНЫМ ГИПОТИРЕОЗОМ НЕ ВЫЗЫВАЕТ СОМНЕНИЙ НАЛИЧИЕ

аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа

аутоиммунного полигландулярного синдрома 2 типа

синдрома множественных эндокринных неоплазий 1 типа

синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А типа

ПРИЧИНОЙ АУТОИММУННОГО ПОЛИГЛАНДУЛЯРНОГО СИНДРОМА 1 ТИПА ЯВЛЯЮТСЯ МУТАЦИИ В ГЕНЕ

AIRE

MEN1

CASR

GNAS

ВИТИЛИГО ЯВЛЯЕТСЯ ОДНИМ ИЗ ПРОЯВЛЕНИЙ

аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа

синдрома множественных эндокринных неоплазий 1 типа

cиндрома Беквита-Видемана

синдрома МакКьюн-Олбрайта-Брайцева

ЭТИОЛОГИЧЕСКИМ ФАКТОРОМ РАЗВИТИЯ СИНДРОМОВ МЭН2 ЯВЛЯЮТСЯ МУТАЦИИ В ГЕНЕ

RET

PTEN

BRAF

RAS

НАЛИЧИЕ ДВУХ ПАТОГЕННЫХ МУТАЦИЙ В ГЕНЕ AIRE У МАЛЬЧИКА 5 ЛЕТ С ГИПОПАРАТИРЕОЗОМ ПОЗВОЛЯЕТ УСТАНОВИТЬ У НЕГО

аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа

аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа

синдром множественных эндокринных неоплазий 1 типа

синдром множественных эндокринных неоплазий 2А типа

ПАЦИЕНТЫ С ВРОЖДЕННОЙ ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ ЛИПОДИСТРОФИЕЙ НАХОДЯТСЯ В ГРУППЕ ВЫСОКОГО РИСКА ПО РАЗВИТИЮ

сердечно-сосудистых заболеваний

опухолей хиазмально-селлярной области

адренолейкодистрофии

бронхо-легочной патологии

СОЧЕТАНИЕ МЕДУЛЛЯРНОГО РАКА ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ И ГИПЕРПАРАТИРЕОЗА ХАРАКТЕРНО ДЛЯ СИНДРОМА

МЭН2

МЭН1

Хиппеля-Линдау

Бэквита-Видемана

У ДЕВОЧКИ 15 ЛЕТ С ПЕРВИЧНОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ, ХРОНИЧЕСКИМ АУТОИММУННЫМ ТИРЕОИДИТОМ, САХАРНЫМ ДИАБЕТОМ 1 ТИПА ПРИ ОТСУТСТВИИ МУТАЦИЙ В ГЕНЕ AIRE УСТАНАВЛИВАЕТСЯ ДИАГНОЗ

аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа

аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа

синдром множественных эндокринных неоплазий 1 типа

синдром множественный эндокринных неоплазий 2А типа

ГИПОПАРАТИРЕОЗ ЯВЛЯЕТСЯ ОСНОВНЫМ КОМПОНЕНТОМ

аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа

аутоиммунного полигландулярного синдрома 2 типа

синдрома множественный эндокринных неоплазий 1 типа

синдрома множественный эндокринных неоплазий 2А типа

ХАРАКТЕРНЫМ КЛИНИЧЕСКИМ ПРИЗНАКОМ СИНДРОМА ПРАДЕРА-ВИЛЛИ ЯВЛЯЕТСЯ

неонатальная мышечная гипотония с вялостью сосания

высокорослость

нарушение иммунной системы

синдактилия

КОМПОНЕНТОМ АУТОИММУННОГО ПОЛИГЛАНДУЛЯРНОГО СИНДРОМА 1 ТИПА МОЖЕТ БЫТЬ

гипопаратиреоз

гиперпаратиреоз

гиперкальцийурическая гипокальциемия

гипокальцийурическая гиперкальциемия