Тест по детской эндокринологии для аккредитации ординаторов

Тема 2. Заболевания надпочечников

1

ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ ФОРМА ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ ДЕФИЦИТОМ 11Β-ГИДРОКСИЛАЗЫ, ТАКЖЕ ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ

избытком надпочечниковых андрогенов

дефицитом надпочечниковых андрогенов

повышенной активностью ренина плазмы

дефицитом минералокортикоидов

ПОВЫШЕНИЕ ________ ЯВЛЯЕТСЯ ВЫСОКО СПЕЦИФИЧНЫМ ДЛЯ ДЕВОЧЕК С НЕПРАВИЛЬНЫМ СТРОЕНИЕМ НАРУЖНЫХ ГЕНИТАЛИЙ ПРИ ДЕФЕКТЕ 11β - ГИДРОКСИЛАЗЫ

11-дезоксикортизола

17-гидроксипрогестерона

тестостерона

альдостерона

СОЧЕТАНИЕ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ И НАРУШЕНИЯ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА ПРИ КАРИОТИПЕ 46XY ЯВЛЯЕТСЯ ПРОЯВЛЕНИЕМ ДЕФИЦИТА

17α-гидроксилазы

21-гидроксилазы

11β-гидроксилазы

3β-гидроксистероиддегидрогеназы

ВТОРИЧНАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПРОЯВЛЯЕТСЯ

гипогликемией

гиперпигментацией

гиперкалиемией

гипопигментацией

ДЕФИЦИТ МИНЕРАЛОКОРТИКОИДОВ ПОДТВЕРЖДАЕТ

высокий уровень ренина

высокий уровень альдостерона

низкий уровень кортизола

высокий уровень 17-гидроксипрогестерона

ТЕСТОМ, ПОДТВЕРЖДАЮЩИМ ДИАГНОЗ «ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ», ЯВЛЯЕТСЯ ПРОБА

с физиологическим раствором

большая дексаметазоновая

малая дексаметазоновая

с синактеном

ПОДТВЕРЖДЕНИЕМ ДИАГНОЗА «ПЕРВИЧНЫЙ АЛЬДОСТЕРОНИЗМ» СЛУЖАТ _____ УРОВЕНЬ РЕНИНА КРОВИ, ______ УРОВЕНЬ АЛЬДОСТЕРОНА КРОВИ, ______

низкий; высокий (более 550 пмоль/л); гипокалиемия

высокий; низкий; гипокалиемия

низкий; низкий; гиперкалиемия

высокий; высокий (более 550 пмоль/л); гиперкалиемия

СОЧЕТАНИЕ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ И НАРУШЕНИЯ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА ПРИ КАРИОТИПЕ 46XY ЯВЛЯЕТСЯ ПРОЯВЛЕНИЕМ ДЕФИЦИТА

3β-гидроксистероиддегидрогеназы

21-гидроксилазы

11β-гидроксилазы

ароматазы

ПРИ СЕМЕЙНОМ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМЕ 2 ТИПА НА ФОНЕ СУПРЕССИВНОГО ТЕСТА С ДЕКСАМЕТАЗОНОМ НАБЛЮДАЮТ

неизменный уровень альдостерона

повышение уровня альдостерона

снижение уровня альдостерона

снижение уровня активности ренина плазмы

В КАЧЕСТВЕ МЕТОДА ПЕРВИЧНОЙ ДИАГНОСТИКИ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ/ПАРАГАНГЛИОМЫ РЕКОМЕНДОВАНО ОПРЕДЕЛЕНИЕ

фракционированных метанефринов суточной мочи

соотношения ренина/ангиотензина плазмы

уровня свободного кортизола суточной мочи

уровня альфа-фетопротеина плазмы

В КАЧЕСТВЕ МЕТОДА ПЕРВИЧНОЙ ДИАГНОСТИКИ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ/ПАРАГАНГЛИОМЫ РЕКОМЕНДОВАНО ОПРЕДЕЛЕНИЕ

свободных метанефринов плазмы

соотношения ренина/ангиотензина плазмы

уровня альдостерона и кортизола плазмы

уровня 21дезоксикортизола в моче

ГИПОГЛИКЕМИЯ ХАРАКТЕРНА ДЛЯ

острой надпочечниковой недостаточности

гипертонического криза при феохромоцитоме

тиреотоксического криза при диффузном токсическом зобе

синдрома «утренней зари» при сахарном диабете

ДЕФЕКТЫ ГЕНА РЕЦЕПТОРА К АДРЕНОКОРТИКОТРОПНОМУ ГОРМОНУ – МЕЛАНОКОРТИНОВОГО РЕЦЕПТОРА 2 ТИПА (MCR2) -ПРИВОДЯТ К

изолированному дефициту глюкокортикоидов

изолированному дефициту минералокортикоидов

сочетанному дефициту глюко- и минералокортиклидов

изолированному дефициту адренокортикотропного гормона

ТЕСТОМ, ПОДТВЕРЖДАЮЩИМ ДИАГНОЗ «ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ», ЯВЛЯЕТСЯ

тест с флудкортизоном

большая дексаметазоновая проба

малая дексаметазоновая проба

тест с синактеном

ГИПЕРПЛАЗИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ НАРУШЕНИЯХ СТЕРОИДОГЕНЕЗА ОБУСЛОВЛЕНА ПОВЫШЕННОЙ СТИМУЛЯЦИЕЙ НАДПОЧЕЧНИКОВ ______ ГОРМОНОМ

адренокортикотропным

лютеинизирующим

фолликулостимулирующим

соматотропным

НЕКЛАССИЧЕСКАЯ ФОРМА ДЕФИЦИТА 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ У ДЕВОЧЕК ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ ОТСУТСТВИЕМ

внутриутробной вирилизации

мутации в гене CYP21A2

повышения 17-гидроксипрогестерона

пубертатного развития

ПРИ ПРОВЕДЕНИИ ПРОБЫ С СИНАКТЕНОМ ИССЛЕДУЮТ УРОВЕНЬ

кортизола

дигидротестостерона

альдостерона

прегненалона

МЕТОДОМ СКРИНИНГА ПЕРВИЧНОГО ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМА ЯВЛЯЕТСЯ

уровень альдостерона и ренина

уровень альдостерона и калия

уровень ренина и калия

уровень альдостерона

СОЧЕТАНИЕ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ И НАРУШЕНИЯ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА ПРИ КАРИОТИПЕ 46XY ЯВЛЯЕТСЯ ПРОЯВЛЕНИЕМ

дефекта STAR-протеина

дефицита 21-гидроксилазы

дефицита 11β-гидроксилазы

дефицита ароматазы

«ЗОЛОТЫМ СТАНДАРТОМ» ДЛЯ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ ОДНОСТОРОННЕГО ИЛИ ДВУСТОРОННЕГО ПОРАЖЕНИЯ ПРИ ПЕРВИЧНОМ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМЕ ЯВЛЯЕТСЯ

сравнительный селективный венозный забор крови из надпочечниковых вен

компьютерная томография надпочечников

ультразвуковое исследование надпочечников

магнитно-резонансная томография надпочечников

ДИФФЕРЕНЦИРОВАТЬ ДЕФИЦИТ 21- ГИДРОКСИЛАЗЫ И 11Β-ГИДРОКСИЛАЗЫ У РЕБЕНКА С ВИРИЛИЗАЦИЙ, НО БЕЗ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ ВОЗМОЖНО ПРИ ОПРЕДЕЛЕНИИ

11-дезоксикортизола

кортикостерона

17-гидроксипрегненолона

альдостерона

МЕТОДАМИ СКРИНИНГА ЭНДОГЕННОГО ГИПЕРКОРТИЦИЗМА ЯВЛЯЮТСЯ

суточный ритм секреции АКТГ и кортизола и малая дексаметазоновая проба

суточный ритм секреции АКТГ и кортизола и однократный сбор суточного анализа мочи на кортизол

двукратный уровень АКТГ и кортизола с утра

уровень АКТГ и кортизола с утра и большая дексаметазоновая проба

ПРИЧИНОЙ НЕПРАВИЛЬНОГО СТРОЕНИЯ НАРУЖНЫХ ГЕНИТАЛИЙ ПРИ КАРИОТИПЕ 46XY ЯВЛЯЕТСЯ ДЕФИЦИТ

оксидоредуктазы

21-гидроксилазы

11β-гидроксилазы

ароматазы

ЗА ГИПЕРПИГМЕНТАЦИЮ ПРИ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ ОТВЕЧАЕТ ИЗБЫТОК

пропиомеланокартина

17-гидроксипрогестерона

ренина

кортизола

ПРИЧИНОЙ НЕПРАВИЛЬНОГО СТРОЕНИЯ НАРУЖНЫХ ГЕНИТАЛИЙ ПРИ КАРИОТИПЕ 46XY ЯВЛЯЕТСЯ ДЕФИЦИТ

17α-гидроксилазы

21-гидроксилазы

11β-гидроксилазы

ароматазы

ДЕФЕКТ ФЕРМЕНТА ________ ПРИВЕДЕТ К НЕПРАВИЛЬНОМУ СТРОЕНИЮ НАРУЖНЫХ ГЕНИТАЛИЙ У ДЕВОЧЕК И ГИПЕРТОНИИ

11β-гидроксилазы

21-гидроксилазы

оксидоредуктазы

3β-гидроксистероиддегидрогеназы

К РАЗВИТИЮ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ ПРИВОДИТ ДЕФИЦИТ

11β-гидроксилазы

17β-гидроксистероиддегидрогеназы

21-гидроксилазы

3β-гидроксистероиддегидрогеназы

ВЫСОКИЙ УРОВЕНЬ АДРЕНОКОРТИКОТРОПНОГО ГОРМОНА ОПРЕДЕЛЯЕТСЯ ПРИ _________ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

первичной

вторичной

третичной

смешанной

ДИАГНОСТИКА АУТОИММУННОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ОСНОВЫВАЕТСЯ НА ОПРЕДЕЛЕНИИ АУТОАНТИТЕЛ К

21-гидроксилазе

тиреопероксидазе

антинуклеарному фактору

нейрон-специфической енолазе

ПРИ ФЕОХРОМОЦИТОМЕ ПОВЫШЕНИЕ АРТЕРИАЛЬНОГО ДАВЛЕНИЯ ОБУСЛОВЛЕНО ГИПЕРПРОДУКЦИЕЙ

катехоламинов

кортикостероидов

альдостерона

ангиотензина

ХАРАКТЕРНЫМ КТ-ФЕНОТИПОМ ДОБРОКАЧЕСТВЕННОЙ ОПУХОЛИ НАДПОЧЕЧНИКОВ ЯВЛЯЮТСЯ РАЗМЕР ДО ____ СМ, НАТИВНАЯ ПЛОТНОСТЬ ______ HU

4: менее 10

4; 15-30

1; менее 15

2: 15-30

ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ ПЕРВИЧНОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У ПАЦИЕНТОВ С ПОГРАНИЧНЫМИ ЗНАЧЕНИЯМИ АКТГ И КОРТИЗОЛА ПРОВОДИТСЯ ПРОБА С

синактеном (аналогом АКТГ)

дексаметазоном

глюконатом кальция

физической нагрузкой

ТЕСТОМ, ПОДТВЕРЖДАЮЩИМ ДИАГНОЗ «ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ», ЯВЛЯЕТСЯ ПРОБА

с натриевой нагрузкой

большая дексаметазоновая

малая дексаметазоновая

с синактеном

УРОВЕНЬ ФЕРМЕНТАТИВНОГО БЛОКА ПРИ НАРУШЕНИЯХ БИОСИНТЕЗА СТЕРОИДОГЕНЕЗА В НАДПОЧЕЧНИКАХ ОПРЕДЕЛЯЕТ

клиническую картину заболевания

выбор терапии между преднизолоном и кортефом

показатели конечного роста

репродуктивный потенциал

НЕДОСТАТОЧНАЯ СЕКРЕЦИЯ КОРТИЗОЛА ПРИ ВРОЖДЕННЫХ НАРУШЕНИЯХ СТЕРОИДОГЕНЕЗА АКТИВИРУЕТ СИНТЕЗ ________ ГОРМОНА

адренокортикотропного

лютеинизирующего

фолликулостимулирующего

соматотропного

ПРИЧИНОЙ НЕПРАВИЛЬНОГО СТРОЕНИЯ НАРУЖНЫХ ГЕНИТАЛИЙ ПРИ КАРИОТИПЕ 46XY ЯВЛЯЕТСЯ ДЕФИЦИТ

3β-гидроксистероиддегидрогеназы

21-гидроксилазы

11β-гидроксилазы

ароматазы

КТ-ПРИЗНАКАМИ, ХАРАКТЕРНЫМИ ДЛЯ КИСТЫ НАДПОЧЕЧНИКА, ЯВЛЯЮТСЯ _____ НАТИВНАЯ ПЛОТНОСТЬ, _____

низкая; отсутствие накопления КП

низкая; быстрое вымывание КП

высокая; быстрое вымывание КП

высокая; медленное вымывание КП

ИССЛЕДОВАНИЕ УРОВНЯ ПРЯМОГО РЕНИНА НА ПЕРВОМ ГОДУ ЖИЗНИ У РЕБЕНКА С ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ) ЯВЛЯЕТСЯ МАЛОИНФОРМАТИВНЫМ В СВЯЗИ С

отсутствием установленного референсного интервала

высокой вариабельностью показателя

низкими значениями у детей данного возраста

трудностью определения данного анолита у детей

ПРЕПАРАТОМ ВЫБОРА В ЛЕЧЕНИИ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ У ДЕТЕЙ ЯВЛЯЕТСЯ

таблетированный гидрокортизон

гидрокортизон в виде сиропа

таблетированный преднизолон

таблетированный дексаметазон

ЛЕЧЕНИЕ ИЗБЫТОЧНЫМИ ДОЗАМИ ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ) ПРИВОДИТ К

задержке роста

ускорению роста

прогрессированию костного возраста

прогрессированию полового развития

НЕДОСТАТОК МИНЕРАЛОКОРТИКОИДОВ ПРИ СОЛЬТЕРЯЮЩЕЙ ФОРМЕ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ) ВОСПОЛНЯЕТСЯ

флудрокортизоном

гидрокортизоном

дексаметазоном

метилпреднизолоном

ПРЕПАРАТОМ ВЫБОРА ДЛЯ ВОСПОЛНЕНИЯ ДЕФИЦИТА АЛЬДОСТЕРОНА ПРИ СОЛЬТЕРЯЮЩЕЙ ФОРМЕ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ) У ДЕТЕЙ ЯВЛЯЕТСЯ

флудрокортизон

гидрокортизон

дексаметазон

метилпреднизолон

ДЛЯ РЕШЕНИЯ ВОПРОСА О КОРРЕКЦИИ ЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ГЛЮКОКОРТИКОИДНОЙ ТЕРАПИИ ПРИ ПЕРВИЧНОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ РЕКОМЕНДОВАНО ОЦЕНИТЬ ПАРАМЕТРЫ _____ 1 РАЗ В 3-6 МЕСЯЦЕВ

роста, веса, костного возраста

АКТГ, кортизола, альдостерона крови

тестостерона, эстрадиола, дегидроэпиандростерона крови

17-гидроксипрогестерона, кортизола, тестостерона крови

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ) ПРОВОДИТСЯ ТОЛЬКО В ТОМ СЛУЧАЕ, ЕСЛИ РОДИТЕЛИ

будут прерывать беременность больным плодом

не будут прерывать беременность больным плодом

планируют не проводить заместительную гормональную терапию после рождения

не согласны на проведении перинатальной терапии глюкокортикоидами

ВТОРОЙ ЭТАП ДВУХЭТАПНОЙ ФЕМИНИЗИРУЮЩЕЙ ПЛАСТИКИ У ДЕВОЧЕК, СТРАДАЮЩИХ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ) ПРОВОДИТСЯ ПРИ ДОСТИЖЕНИИ

хорошей эстрогенизации гениталий

паспортного возраста 12 лет

компенсации только минералокортикоидной недостаточности

компенсации только глюкокортикоидной недостаточности

ГОРМОНАЛЬНЫМ МАРКЕРОМ ДЕФИЦИТА МИНЕРАЛОКОРТИКОИДОВ ПРИ СОЛЬТЕРЯЮЩЕЙ ФОРМЕ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ, ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ, ЯВЛЯЕТСЯ

активность ренина плазмы

АКТГ

17-ОНП

тестостерон

СНИЖЕНИЕ СКОРОСТИ РОСТА У РЕБЕНКА, СТРАДАЮЩЕГО ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ) СВИДЕТЕЛЬСТВУЕТ О/ОБ

избыточной дозе глюкокортикоидов

недостаточной дозе глюкокортикоидов

недостаточной дозе минералокортикоидов

избыточной дозе минералокортикоидов

ПРИ ФЕОХРОМОЦИТОМЕ РЕКОМЕНДОВАНО ПРИМЕНЕНИЕ

альфа-адреноблокаторов

ингибиторов АПФ

блокаторов кальциевых каналов

бета-адреноблокаторов

КЛИНИЧЕСКИМ ПРОЯВЛЕНИЕМ НЕДОСТАТОЧНОЙ ДОЗЫ ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ У ДЕВОЧЕК ПРИ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ) ЯВЛЯЕТСЯ

вирилизация

задержка роста

отставание костного возраста

отставание психо-моторного развития

ПОВЫШЕННАЯ ПОТРЕБНОСТЬ В СОЛИ У РЕБЕНКА С НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ СВИДЕТЕЛЬСТВУЕТ В ПОЛЬЗУ

недостаточной дозы флудрокортизона

недостаточной дозы гидрокортизона

избыточной дозы флудрокортизона

избыточной дозы гидрокортизона