К ХРОМОСОМНОЙ ФОРМЕ НАРУШЕНИЯ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА ОТНОСИТСЯ
46ХХ/46ХY
синдром рудиментарных яичек
синдром резистентности к андрогенам
фетоплацентарное НФП
К ХРОМОСОМНОЙ ФОРМЕ НАРУШЕНИЯ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА ОТНОСИТСЯ
46ХХ/46ХY
синдром рудиментарных яичек
синдром резистентности к андрогенам
фетоплацентарное НФП
ПРИ ЧИСТОЙ ДИСГЕНЕЗИИ ГОНАД XY, СТРОЕНИЕ ГОНАДЫ
соответствует соединительнотканному тяжу
характерное для тестикулярной ткани
характерное для яичниковой ткани
имеет смешанное строение
СИНДРОМ РЕЗИСТЕНТНОСТИ К АНДРОГЕНАМ ОБУСЛОВЛЕН МУТАЦИЕЙ
рецептора к андрогенам
фактора опухоли Вильмса
гена, фермента 21- гидроксилазы
гена стероидогенного фактора 1
СИНДРОМ РЕЗИСТЕНТНОСТИ К АНДРОГЕНАМ ВОЗНИКАЕТ У ПАЦИЕНТОВ С КАРИОТИПОМ
46 XY
46 XX
47 XXX
47 XXY
К ГРУППЕ НАРУШЕНИЙ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА, АССОЦИИРОВАННОЙ С НАРУШЕНИЕМ СТЕРОИДОГЕНЕЗА, ОТНОСИТСЯ
дефицит 17 в-гидроксистероиддегидрогеназы
синдром Шерешевского-Тернера
синдром резистентности к андрогенам
синдром Клайнфельтера
МЕТОДАМИ GREULICH AND PYLE (С ПОМОЩЬЮ АТЛАСА) И TANNER-WHITEHOUSE (TW20) ПРОВОДИТСЯ ОЦЕНКА
скелетного созревания
полового развития
скорости роста
скорости нарастания костной массы
ЗАПОДОЗРИТЬ СИНДРОМ ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА У ДЕВОЧКИ-ПОДРОСТКА МОЖНО ПРИ НАЛИЧИИ У НЕЁ
задержки роста и первичного гипогонадизма
выраженной гипотонии и акромикрии конечностей
задержки роста и множественных кальцинатов кожи
гидроцефалии и укорочения конечностей
СОЧЕТАНИЕ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ И НАРУШЕНИЯ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА ПРИ КАРИОТИПЕ 46XY ЯВЛЯЕТСЯ ПРОЯВЛЕНИЕМ ДЕФИЦИТА
17α-гидроксилазы
21-гидроксилазы
11β-гидроксилазы
ароматазы
ПРИЧИНОЙ НЕПРАВИЛЬНОГО СТРОЕНИЯ НАРУЖНЫХ ГЕНИТАЛИЙ ПРИ КАРИОТИПЕ 46XY ЯВЛЯЕТСЯ ДЕФИЦИТ
17,20 – лиазы
21-гидроксилазы
11β-гидроксилазы
ароматазы
У ДЕВОЧЕК ПРИ КАРИОТИПЕ 45 X СТРОЕНИЕ ГОНАДЫ
соответствует соединительнотканному тяжу
соответствует тестикулярной ткани
соответствует яичниковой ткани
имеет смешанное строение
АУТОСОМНО-РЕЦЕССИВНЫЙ ТИП НАСЛЕДОВАНИЯ ХАРАКТЕРЕН ДЛЯ
дефицита 5 альфа редуктазы
синдрома резистентности к андрогенам
дисгенезии гонад
синдрома Клайфельтера
СИНДРОМ РЕЗИСТЕНТНОСТИ К АНДРОГЕНАМ ВОЗНИКАЕТ В РЕЗУЛЬТАТЕ
нечувствительности тканей - мишеней к андрогенам
дефицита тестостерона
избытка эстрогенов
нарушения конверсии тестостерона в эстрогены
К ГРУППЕ НАРУШЕНИЙ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА, АССОЦИИРОВАННОЙ С НАРУШЕНИЕМ БИОСИНТЕЗА ТЕСТОСТЕРОНА, ОТНОСИТСЯ
дефицит Star протеина
синдром Шерешевского-Тернера
дисгенезия гонад
синдром Фрейзера
К ГРУППЕ НАРУШЕНИЙ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА, АССОЦИИРОВАННОЙ С НАРУШЕНИЕМ ПОЛОВЫХ ХРОМОСОМ, ОТНОСИТСЯ
синдром Клайнфельтера
дефицит 11-в-гидроксилазы
синдром избытка ароматазы
синдром резистентности к андрогенам
ПРИ ПОДОЗРЕНИИ НА ДИСГЕНЕЗИЮ ГОНАД, С ЦЕЛЬЮ ОЦЕНКИ ФУНКЦИОНАЛЬНОГО СОСТОЯНИЯ КЛЕТОК ЛЕЙДИГА ПРОВОДИТСЯ СТИМУЛЯЦИОННАЯ ПРОБА С
хорионическим гонадотропином
синактеном
аналогами ЛГ-РГ
омнадреном
СМЕШАННАЯ ОВОТЕСТИКУЛЯРНАЯ ФОРМА НФП НАИБОЛЕЕ ЧАСТО ВСТРЕЧАЕТСЯ ПРИ КАРИОТИПЕ
46ХХ/46ХY
46ХХ
47 ХХY
45Х
ПРИ ИЗОЛИРОВАННОМ ТЕЛАРХЕ ПО ДАННЫМ УЗИ МАЛОГО ТАЗА
матка будет иметь допубертатные размеры
характерны мультифолликулярные яичники
будет определяться М-эхо более 3 мм
характерно формирование угла между шейкой и маткой
С ЦЕЛЬЮ ОЦЕНКИ ФУНКЦИОНАЛЬНОГО СОСТОЯНИЯ ТЕСТИКУЛ ПОКАЗАНО ПРОВЕДЕНИЕ ПРОБЫ С
хорионическим гонадотропином
синактеном
ЛГ-РГ
дексаметазоном
ПРИ НАРУШЕНИИ МЕНСТРУАЛЬНОГО ЦИКЛА С ЦЕЛЬЮ ОЦЕНКИ НАСЫЩЕННОСТИ ОРГАНИЗМА ЭСТРОГЕНАМИ ПРОВОДИТСЯ ПРОБА С
прогестероном
синактеном
Лг-РГ
хорионическим гонадотропином
ПРОБА С ХОРИОНИЧЕСКИМ ГОНАДОТРОПИНОМ СЧИТАЕТСЯ ПОЛОЖИТЕЛЬНОЙ ПРИ ПОВЫШЕНИИ УРОВНЯ ТЕСТОСТЕРОНА БОЛЕЕ
3,5 нмоль/л
1,2 нмоль/л
10 нмоль/л
чем в 5 раз
ПРИ ОБНАРУЖЕНИИ ГЕНА SRY (Y- хромосома) У ДЕВОЧКИ С СИНДРОМОМ ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА ТРЕБУЕТСЯ
проведение гонадэктомии
назначение препаратов эстрадиола
назначение оральных контрацептивов
назначение препаратов с прогестероном
К ГРУППЕ НАРУШЕНИЙ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА, АССОЦИИРОВАННОЙ С НАРУШЕНИЕМ ПОЛОВЫХ ХРОМОСОМ, ОТНОСИТСЯ
синдром Шерешевского-Тернера
синдром резистентности к андрогенам
дефицит 5 альфа редуктазы
ВДКН
К ГРУППЕ НАРУШЕНИЙ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА, ОБУСЛОВЛЕННОЙ ДЕФЕКТАМИ ДЕЙСТВИЯ ТЕСТОСТЕРОНА, ОТНОСИТСЯ
синдром резистентности к андрогенам
синдром Клайнфельтера
дефицит Star протеина
дефицит ароматазы
К ГРУППЕ НАРУШЕНИЙ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА, ОБУСЛОВЛЕННОЙ РЕЗИСТЕНТНОСТЬЮ ТКАНЕЙ-МИШЕНЕЙ К ДЕЙСТВИЮ ГОРМОНОВ, ОТНОСИТСЯ
дефект рецептора к ЛГ
синдром Клайнфельтера
избыток ароматазы
дефицит ароматазы
ГИПОГОНАДИЗМ ПРИ СИНДРОМЕ ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА
первичный
вторичный
конституциональный
отсутствует
НАИБОЛЕЕ ЧАСТОЙ ПРИЧИНОЙ ГИРСУТИЗМА У ДЕВОЧЕК-ПОДРОСТКОВ ЯВЛЯЕТСЯ
формирующийся синдром поликистозных яичников
прием лекарственных препаратов
андрогенпродуцирующая опухоль яичника
андрогенпродуцирующая опухоль надпочечника
У ПАЦИЕНТОВ С КАРИОТИПОМ 45X НАБЛЮДАЮТ
гипергонадотропный гипогонадизм, наличие стрек - гонад
гипогонадотропный гипогонадизм, наличие стрек - гонад
нормогонадотропное состояние, отсутствие патологии яичников
нормогонадотропное состояние, отсутствие патологии яичек
ПРИ КАРИОТИПЕ 45Х/46ХY ОТМЕЧАЕТСЯ ВЫСОКИЙ РИСК
развития гонадобластомы
преждевременного полового развития
макроорхидизма
атрофии яичек
ПАЦИЕНТАМ С КАРИОТИПОМ 45Х/46ХY, ВОСПИТЫВАЮЩИМСЯ В ЖЕНСКОМ ПОЛЕ, НЕОБХОДИМО ВЫПОЛНИТЬ
двустороннюю гонадэктомию
двустороннюю орхипексию
удаление дериватов мюллеровых протоков
маскулинизирующую пластику
В СЛУЧАЕ НЕДОСТАТОЧНОГО ПОДАВЛЕНИЯ СЕКРЕЦИИ ГОНАДОТРОПИНОВ НА ФОНЕ ЛЕЧЕНИЯ РЕБЕНКУ С ПРЕЖДЕВРЕМЕННЫМ ПОЛОВЫМ РАЗВИТИЕМ ИНЪЕКЦИИ ТРИПТОРЕЛИНА НЕОБХОДИМО ПРОВОДИТЬ 1 РАЗ В ____ В ДОЗЕ ____ (В МГ)
21 сутки; 3,75
24 сутки; 3,75
14 суток; 1,875
30 суток; 3,75
ПРЕВЫШЕНИЕ СТИМУЛИРОВАННОГО УРОВНЯ ФСГ НАД УРОВНЕМ ЛГ СВИДЕТЕЛЬСТВУЕТ В ПОЛЬЗУ
изолированного телархе
гонадотропин-независимого ППР
гонадотропинзависимого ППР
опухоли гипофиза
К МУЖСКОМУ ФЕНОТИПУ ПРИ КАРИОТИПЕ 46ХХ МОЖЕТ ПРИВЕСТИ
присутствие в геноме зародыша с кариотипом 46ХХ гена <i>SRY</i><i> </i>
отсутствие в геноме зародыша с кариотипом 46ХХ гена <i>SRY</i>
присутствие в геноме зародыша с кариотипом 46ХХ гена <i>AR</i>
отсутствие в геноме зародыша с кариотипом 46ХХ гена <i>AR</i>
ДЛЯ ИСКЛЮЧЕНИЯ АНДРОГЕНПРОДУЦИРУЮЩИХ ОПУХОЛЕЙ ПОКАЗАНО ИССЛЕДОВАНИЕ
андростендиона и ДГЕА-С
17-ОН-прогестерона и кортизола
метанфринов и кортизола в суточной моче
альдостерона и ренина
ОПРЕДЕЛЕНИЕ БАЗАЛЬНЫХ УРОВНЕЙ ГОНАДОТРОПИНОВ И СТЕРОИДОВ НЕ ИНФОРМАТИВНО У
девочек на ранних стадиях полового развития (B2)
девочек на поздних стадиях полового развития (B4)
мальчиков на поздних стадиях полового развития (G4)
девочек вне зависимости от стадии полового развития
ОБ ЭФФЕКТИВНОСТИ ТЕРАПИИ АНАЛОГАМИ ГНРГ БУДУТ СВИДЕТЕЛЬСТВОВАТЬ
регресс вторичных половых признаков
повышенная сальность волос
ускорение темпов роста
повышенное потоотделение
ТРАНСДЕРМАЛЬНЫЕ ЭСТРОГЕНЫ В ВИДЕ ГЕЛЕЙ, ПРИМЕНЯЕМЫЕ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ГИПОГОНАДИЗМА У ДЕВОЧЕК, НАНОСЯТ НА
кожу нижней части передней стенки живота
кожу молочных желез и ареол сосков
область верхнего наружного квадранта ягодиц
слизистую оболочку преддверия влагалища
ДЛЯ ИНИЦИАЦИИ ПУБЕРТАТА У ДЕВОЧЕК С СИНДРОМОМ ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА НАЗНАЧАЮТ
монотерапию эстрогенами
гестагенные препараты
ингибиторы ароматазы
аналоги гонадотропин-рилизинг гормона
КРАТНОСТЬ ВВЕДЕНИЯ ПРЕПАРАТОВ ХОРИОНИЧЕСКОГО ГОНАДОТРОПИНА ПРИ ЛЕЧЕНИИ ВТОРИЧНОГО ГИПОГОНАДИЗМА СОСТАВЛЯЕТ 1 РАЗ В (В ДНЯХ)
3-4
7-8
14-15
28-29
РЕКОМЕНДУЕМАЯ НАЧАЛЬНАЯ ДОЗА ПРЕПАРАТОВ ТЕСТОСТЕРОНА ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ СИНДРОМА КЛАЙНФЕЛЬТЕРА ПРИ НИЗКОМ УРОВНЕ ТЕСТОСТЕРОНА В ПУБЕРТАТНОМ ПЕРИОДЕ СОСТАВЛЯЕТ
50-75
150-200
200-250
250-300
КРАТНОСТЬ ВВЕДЕНИЯ ПРЕПАРАТОВ ТЕСТОСТЕРОНА ПРИ ИНИЦИАЦИИ ТЕРАПИИ ПЕРВИЧНОГО ГИПОГОНАДИЗМА СОСТАВЛЯЕТ 1 РАЗ В
28 дней
8 недель
12 недель
6 месяцев
ПРОБА С ЛГ-РГ В ПЕРИОД ЛЕЧЕНИЯ АНАЛОГАМИ ЛГ-РГ ПРОВОДИТСЯ С ЦЕЛЬЮ
оценки эффективности проводимой терапии
определения сроков отмены препарата
оценки риска развития побочных эффектов терапии
исключения развития эффекта «ускользания» на фоне длительной терапии
РЕКОМЕНДУЕМАЯ НАЧАЛЬНАЯ ДОЗА ПРЕПАРАТОВ ТЕСТОСТЕРОНА ДЛЯ ТЕРАПИИ ПЕРВИЧНОГО ГИПОГОНАДИЗМА СОСТАВЛЯЕТ (В МГ)
50-75
100-150
150-200
200-250
ДЛЯ ИНИЦИАЦИИ ПУБЕРТАТА У МАЛЬЧИКОВ С СИНДРОМОМ КЛАЙНФЕЛЬТЕРА НАЗНАЧАЮТ
смеси эфиров тестостерона
препараты фолликулостимулирующего гормона
хорионический гонадотропин
аналоги гонадотропин-рилизинг гормона
ПРИ АКТУАЛЬНОСТИ ВОПРОСА ФЕРТИЛЬНОСТИ ДЛЯ ПАЦИЕНТА С ВТОРИЧНЫМ ГИПОГОНАДИЗМОМ НАЗНАЧАЮТ СХЕМУ ЛЕЧЕНИЯ, ВКЛЮЧАЮЩУЮ
фолликулостимулирующий гормон и хорионический гонадотропин
лютеинизирующий гормон и препараты блокаторов ароматазы
аналог гонадотропин-рилизинг гормона и тестостерона пропионат
ингибитор фосфодиэстеразы 5-го типа и тестостерона ундеканоат
ЧАСТОТА НАНЕСЕНИЯ ПРЕПАРАТОВ ТРАНСДЕРМАЛЬНЫХ ЭСТРОГЕНОВ У ДЕВОЧЕК С ГИПОГОНАДИЗМОМ СОСТАВЛЯЕТ 1 РАЗ В
сутки
3 дня
7 дней
28 дней
ПРОБА С ЛГ-РГ В ПЕРИОД ЛЕЧЕНИЯ АНАЛОГАМИ ЛГ-РГ ПРОВОДИТСЯ ________ ОЧЕРЕДНОЙ ИНЪЕКЦИИ АНАЛОГА ЛГ-РГ
за 1 день до
через 2 недели после
через 1 неделю после
независимо от времени проведения
ДЛЯ ИНИЦИАЦИИ ПУБЕРТАТА У МАЛЬЧИКОВ С ПЕРВИЧНЫМ ГИПОГОНАДИЗМОМ НАЗНАЧАЮТ
смеси эфиров тестостерона
препараты фолликулостимулирующего гормона
хорионический гонадотропин
аналоги гонадотропин-рилизинг гормона
ПАЦИЕНТКЕ, ЗАРЕГИСТРИРОВАННОЙ В ЖЕНСКОМ ПАСПОРТНОМ ПОЛЕ С ДИСГЕНЕЗИЕЙ ГОНАД 46 XY, СОСТОЯНИЕ ПОСЛЕ ГОНАДЭКТОМИИ В ПУБЕРТАТНОМ ВОЗРАСТЕ ПОКАЗАНО ЛЕЧЕНИЕ
эстрогенами
хорионическим гонадотропином
блокаторами ароматазы
тестостероном
УРОВЕНЬ ЛГ НЕ ВЫШЕ ________ Ед/л ОТРАЖАЕТ ЭФФЕКТИВНОСТЬ ТЕРАПИИ АНАЛОГАМИ ЛГ-РГ ПРИ ПРОВЕДЕНИИ ПРОБЫ С ЛГ-РГ В ПЕРИОД ЛЕЧЕНИЯ АНАЛОГАМИ ЛГ-РГ
4
10
8
1
В КАЧЕСТВЕ ГОРМОНАЛЬНОГО ЛЕЧЕНИЯ КРИПТОРХИЗМА ПРИМЕНЯЮТ
гонадотропин хорионический
тестостерон
люлиберин
анаболические стероиды