Тест по детской эндокринологии для аккредитации ординаторов

Тема 7. Половое развитие

1

ВСЕМ МАЛЬЧИКАМ С ГОНАДОТРОПИН-НЕЗАВИСИМЫМ ПРЕЖДЕВРЕМЕННЫМ ПОЛОВЫМ РАЗВИТИЕМ И ВЫСОКИМ УРОВНЕМ B- ХГЧ НАРЯДУ С МРТ ГОЛОВНОГО МОЗГА ОБЯЗАТЕЛЬНО ПРОВЕДЕНИЕ

УЗИ печени

офтальмометрии

колоноскопии

эхокардиографии

У МАЛЬЧИКОВ С ПРЕЖДЕВРЕМЕННЫМ ПОЛОВЫМ РАЗВИТИЕМ ДЛЯ ИСКЛЮЧЕНИЯ ГЕРМИНАТИВНО-КЛЕТОЧНЫХ ОПУХОЛЕЙ ОБЯЗАТЕЛЬНЫМ ЯВЛЯЕТСЯ ОПРЕДЕЛЕНИЕ УРОВНЯ

β-ХГЧ (хорионический гонадотропин человека)

АКТГ (адренокортикотропный гормон)

АМГ (антимюллеровый гормон)

17-ОНП (17-гидроксипрогестерон)

ГОНАТРОПИНЗАВИСИМОЕ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ СОПУТСТВУЕТ ТАКИМ ОПУХОЛЯМ ЦНС КАК

гамартомы

краниофарингиомы

кортикотропинома

глиобластома

СОЧЕТАНИЕ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОГО ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ И НЕВРОЛОГИЧЕСКИХ РАССТРОЙСТВ ЯВЛЯЕТСЯ ПОКАЗАНИЕМ К ПРОВЕДЕНИЮ

МРТ головного мозга

КТ средостения

УЗИ надпочечников

УЗИ малого таза

ОПУХОЛИ ИНТРАКРАНИАЛЬНОЙ, ГОНАДНОЙ И ЭКСТРАГОНАДНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ, СЕКРЕТИРУЮЩИЕ ХОРИОНИЧЕСКИЙ ГОНАДОТРОПИН ЯВЛЯЮТСЯ ПРИЧИНОЙ

гонадотропиннезависимого ППР

гонадотропинзависимого ППР

преждевременного адренархе

преждевременное телархе

ПОВЫШЕНИЕ УРОВНЯ ТЕСТОСТЕРОНА ПРИ ТЕСТОТОКСИКОЗЕ ОБУСЛОВЛЕНО

активацией рецептора ЛГ

активацией гонадной оси

автономной секрецией опухолью

гиперсекрецией ФСГ

ДЛЯ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОГО АДРЕНАРХЕ ХАРАКТЕРНО

изолированное развитие вторичного оволосения

изолированное увеличение молочных желез

увеличение объема тестикул/яичников

замедление темпов линейного роста

ДЛЯ ДЕТЕЙ ВЕСОМ МЕНЕЕ 15 КГ ТЕРАПИЯ АНАЛОГАМИ ГНРГ ПРОЛОНГИРОВАННОГО ДЕЙСТВИЯ НАЗНАЧАЕТСЯ 1 РАЗ В ______ В ДОЗЕ ____ МГ

28 дней; 3,75

28 дней ; 1,875

21 день; 3,75

21 день; 1,875

ПОДТВЕРЖДЕНИЕМ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОГО ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ СЛУЖИТ УСКОРЕНИЕ КОСТНОГО ВОЗРАСТА ОТ ПАСПОРТНОГО БОЛЕЕ ЧЕМ НА ___ ГОДА

2

1

3

4

У МАЛЬЧИКОВ С ПРЕЖДЕВРЕМЕННЫМ ПОЛОВЫМ РАЗВИТИЕМ ДЛЯ ИСКЛЮЧЕНИЯ ВДКН ОБЯЗАТЕЛЬНЫМ ЯВЛЯЕТСЯ ОПРЕДЕЛЕНИЕ УРОВНЯ

17-гидроксипрогестерона

ингибина В

альдостерона

тестостерона

ПРИ ДОКАЗАННОМ ГОНАДОТРОПИНЗАВИСИМОМ ХАРАКТЕРЕ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОГО ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ НАЗНАЧАЕТСЯ ТЕРАПИЯ

аналогами ГнРГ пролонгированного действия

блокаторами ароматазы

глюкокортикоидами

антиандрогенами/антиэстрогенами

ПРОЯВЛЕНИЕМ СИНДРОМ ВАН-ВИКА-ГРОМБАХА У МАЛЬЧИКОВ ЯВЛЯЕТСЯ

макроорхизм без андрогенизации

увеличение размеров полового члена

преждевременное адренархе

двусторонняя гинекомастия

У ДЕВОЧЕК С ГЕТЕРОСЕКСУАЛЬНЫМ ПРЕЖДЕВРЕМЕННЫМ ПОЛОВЫМ РАЗВИТИЕМ ДЛЯ ИСКЛЮЧЕНИЯ АНДРОГЕНПРОДУЦИРУЮЩИХ ОПУХОЛЕЙ НАДПОЧЕЧНИКОВ ОБЯЗАТЕЛЬНЫМ ЯВЛЯЕТСЯ ОПРЕДЕЛЕНИЕ УРОВНЯ

дегидроэпиандростерона сульфата

активности ренина плазмы

17-гидроксипрогестерон

11-дезоксикортизола

ПРИ ДОКАЗАННОМ ГОНАДОТРОПИНЗАВИСИМОМ ХАРАКТЕРЕ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОГО ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ ОБЯЗАТЕЛЬНО ПРОВЕДЕНИЕ

МРТ головного мозга

УЗИ надпочечников

КТ средостения

рентгенденситометрии

ИЗОЛИРОВАННОЕ ТЕЛАРХЕ НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРНО ДЛЯ ДЕВОЧЕК В ВОЗРАСТЕ

до 3 лет

0-6 мес

3-6 лет

6-8 лет

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ МОЖНО ДИАГНОСТИРОВАТЬ ПРИ ПОЯВЛЕНИИ ВТОРИЧНЫХ ПОЛОВЫХ ПРИЗНАКОВ У ДЕВОЧКИ В ВОЗРАСТЕ ДО ___ ЛЕТ

8

9

10

11

ЛОЖНОЕ (ПЕРИФЕРИЧЕСКОЕ) ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ ОБУСЛОВЛЕНО

секрецией половых гормонов опухолями половых желез или надпочечниками

активацией гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси

декомпенсацией первичного гипотиреоза

активирующими соматическими мутациями гена <i>GNAS1</i>

ПРИЧИНОЙ НЕЗНАЧИТЕЛЬНОГО УВЕЛИЧЕНИЯ РАЗМЕРОВ ТЕСТИКУЛ ПРИ ХГЧ-ПРОДУЦИРУЮЩИХ ОБРАЗОВАНИЯХ ЯВЛЯЕТСЯ

изолированное воздействие ХГЧ на клетки Лейдига

отсутствие стимуляции гонадотропинами

повреждение ткани яичка

активирующие соматические мутации

ОБЪЕМ ЯИЧЕК МЕНЕЕ 4 МЛ У МАЛЬЧИКА С ПРИЗНАКАМИ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОГО ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ УКАЗЫВАЕТ НА

гонадотропиннезависимое ППР

преждевременное адренархе

гонадотропинзависимое ППР

идиопатическое ППР

ПЕРВИЧНЫЙ ГИПОТИРЕОЗ, КАК ПРИЧИНА ПРЕЖДЕВРЕМЕННОГО ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ ХАРАКТЕРЕН ДЛЯ СИНДРОМА

Ван-Вика—Громбаха

МакКьюна-Олбрайта-Брайцева

Шерешевского-Тернера

Беквита-Видемана

АНДРОГЕНПРОДУЦИРУЮЩИЕ ОПУХОЛИ ЯИЧНИКОВ ПРИВОДЯТ К _____ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОМУ ПОЛОВОМУ РАЗВИТИЮ

гетеросексуальному ложному

изосексуальному ложному

гонадотропиннезависимому

гонадотропинзависимому

ЛЕЧЕНИЕ ПАЦИЕНТА С ХГЧ-СЕКРЕТИРУЮЩИМИ ОПУХОЛЯМИ ПРОВОДИТСЯ

врачом-онкологом

врачом-эндокринологом

врачом-педиатром

врачом-хирургом

ДЛЯ ДЕТЕЙ ВЕСОМ БОЛЕЕ 15 КГ ТЕРАПИЯ АНАЛОГАМИ ГНРГ ПРОЛОНГИРОВАННОГО ДЕЙСТВИЯ НАЗНАЧАЕТСЯ 1 РАЗ В ____ СУТКИ/СУТОК В ДОЗЕ ____ МГ

28; 3,75

21; 1,875

28; 1,875

21; 3,75

ПРИ СУПРАСЕЛЛЯРНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ ХГЧ-СЕКРЕТИРУЮЩЕЙ ОПУХОЛИ ОДНОВРЕМЕННО С ПРЕЖДЕВРЕМЕННЫМ ПОЛОВЫМ РАЗВИТИЕМ МОЖЕТ РАЗВИТЬСЯ

несахарный диабет

гиперпролактинемия

акромегалия

тиреотоксикоз

К ВРОЖДЕННОЙ ФОРМЕ ГИПОГОНАДОТРОПНОГО ГИПОГОНАДИЗМА ОТНОСЯТ

синдром Кальмана

псевдогипопаратиреоз типа 1А

синдром Клайнфельтера

преждевременное истощение яичников

СНИЖЕННЫЙ ОБЪЕМ И ПЛОТНАЯ КОНСИСТЕНЦИЯ ТЕСТИКУЛ ХАРАКТЕРНЫ ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ С СИНДРОМОМ

Клайнфельтера

Шерешевского-Тернера

Гиппеля-Линдау

Иценко-Кушинга

НАРЯДУ С ПРЕЖДЕВРЕМЕННЫМ ПОЛОВЫМ РАЗВИТИЕМ ПРИ СИНДРОМЕ ВАН-ВИКА-ГРОМБАХА ОПИСАНЫ

лакторея

алопеция

дефицит веса

снижение слуха

ДЛЯ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОГО ТЕЛАРХЕ ХАРАКТЕРНО

изолированное увеличение молочных желез

дифференцировка матки на тело и шейку

изолированное развитие вторичного оволосения

прогрессирующее ускорение костного возраста

СОСТОЯНИЕМ, ОБУСЛОВЛЕННЫМ СНИЖЕНИЕМ ПРОДУКЦИИ ПОЛОВЫХ ГОРМОНОВ В ЯИЧНИКАХ У ЛИЦ ЖЕНСКОГО ПОЛА, ЯВЛЯЕТСЯ

гипогонадизм

гипопаратиреоз

гиперальдостеронизм

тиреотоксикоз

СОСТОЯНИЕМ, ОБУСЛОВЛЕННЫМ РЕЗИСТЕНТНОСТЬЮ К ПОЛОВЫМ ГОРМОНАМ ОРГАНОВ-МИШЕНЕЙ, ЯВЛЯЕТСЯ

гипогонадизм

тиреотоксикоз

гиперальдостеронизм

гипопитуитаризм

ДЕВОЧКАМ С ИЗОЛИРОВАННЫМ ПРЕЖДЕВРЕМЕННЫМ ТЕЛАРХЕ СЛЕДУЕТ РЕКОМЕНДОВАТЬ НАЗНАЧЕНИЕ

динамического наблюдения

аналогов ГнРГ пролонгированного действия

блокаторов ароматазы

агонистов допаминовых рецепторов

ИЗОСЕКСУАЛЬНОЕ ЛОЖНОЕ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ У ДЕВОЧЕК МОЖЕТ БЫТЬ ОБУСЛОВЛЕНО

эстрогенпродуцирующими опухолями яичников

объемными образованиями головного мозга

органическим поражением центральной нервной системы

андрогенпродуцирующими опухолями яичников

ЭТИОЛОГИЯ СИНДРОМА КЛАЙНФЕЛЬТЕРА ОБУСЛОВЛЕНА

наличием добавочной Х-хромосомы

мутацией гена андрогенового рецептора

транслокацией гена SRY с Y-хромосомы на Х

резистентностью к гонадотропинам

В ОТЛИЧИЕ ОТ ПАЦИЕНТОВ С ИСТИННЫМ ППР ДЛЯ ДЕВОЧЕК С ИЗОЛИРОВАННЫМ ТЕЛАРХЕ ХАРАКТЕРНО

значительное повышение ФСГ при низком занчении ЛГ

повышение ответа ЛГ на стимуляцию ГнРГ

выраженное повышение уровня эстрадиола

повышение уровня пролактина

УКАЗАНИЕ В АНАМНЕЗЕ НА ЛИМФАТИЧЕСКИЙ ОТЕК КИСТЕЙ И СТОП В ПЕРИОДЕ НОВОРОЖДЕННОСТИ У ДЕВОЧКИ 15 ЛЕТ С ГИПОГОНАДИЗМОМ ПОЗВОЛЯЕТ ЗАПОДОЗРИТЬ У НЕЕ СИНДРОМ

Шерешевского-Тернера

Аллана-Херндона-Дадли

МакКьюна-Олбрайта-Брайцева

Золлингера-Эллисона

К ПРИОБРЕТЕННОЙ ФОРМЕ ГИПЕРГОНАДОТРОПНОГО ГИПОГОНАДИЗМА ОТНОСЯТ

перекрут яичек

псевдогипопаратиреоз типа 1А

липоидную гиперплазию коры надпочечников

Х-сцепленную врожденную гипоплазию надпочечников

СОСТОЯНИЕМ, ОБУСЛОВЛЕННЫМ СНИЖЕНИЕМ ПРОДУКЦИИ ПОЛОВЫХ ГОРМОНОВ В ЯИЧКАХ У ЛИЦ МУЖСКОГО ПОЛА, ЯВЛЯЕТСЯ

гипогонадизм

гипопаратиреоз

тестотоксикоз

гиперальдостеронизм

ДЛЯ УТОЧНЕНИЯ ФОРМЫ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОГО ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ НЕОБХОДИМО ПРОВЕДЕНИЕ

пробы с аналогами гонадотропин-релизинг гормона

3-х дневной пробы с хорионическим гонадотропином

супрессивного теста с дексаметазоном

мультистероидного анализа крови

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ МОЖНО ДИАГНОСТИРОВАТЬ ПРИ ПОЯВЛЕНИИ ВТОРИЧНЫХ ПОЛОВЫХ ПРИЗНАКОВ У МАЛЬЧИКОВ В ВОЗРАСТЕ ДО ___ ЛЕТ

9

10

11

12

К ВРОЖДЕННОЙ ФОРМЕ ГИПОГОНАДОТРОПНОГО ГИПОГОНАДИЗМА ОТНОСЯТ СИНДРОМ

Барде-Бидля

Клайнфельтера

Шерешевского-Тернера

Рокитанского-Кюстнера

ГИПОГОНАДИЗМ, НИЗКОРОСЛОСТЬ, НАЛИЧИЕ КРЫЛОВИДНЫХ СКЛАДОК ШЕИ ХАРАКТЕРНЫ ДЛЯ СИНДРОМА

Шерешевского-Тернера

Аллана-Херндона-Дадли

МакКьюна-Олбрайта-Брайцева

Золлингера-Эллисона

ДЛИТЕЛЬНАЯ ДЕКОМПЕНСАЦИЯ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ У МАЛЬЧИКОВ ПРИВОДИТ К РАЗВИТИЮ

изосексуального преждевременного полового развития

изолированного адренархе

увеличению объема яичек

замедлению темпов роста

ВЫЯВЛЕНИЕ КАРИОТИПА 47,XXY У МАЛЬЧИКА С ПРИЗНАКАМИ ГИПОГОНАДИЗМА СВИДЕТЕЛЬСТВУЕТ О НАЛИЧИИ У НЕГО СИНДРОМА

Клайнфельтера

Гиппеля-Линдау

Иценко-Кушинга

Шерешевского-Тернера

ГИПОГОНАДИЗМ У ПАЦИЕНТОВ С СИНДРОМОМ ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА ОБУСЛОВЛЕН

хромосомной аномалией

аутоиммунным процессом

избытком глюкокортикоидов

дефектом ферментов стероидогенеза

ИСТИННОЕ (ЦЕНТРАЛЬНОЕ) ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ ФОРМИРУЕТСЯ В РЕЗУЛЬТАТЕ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЙ

активации гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси

секрецией половых гормонов опухолями половых желез

секрецией половых гормонов опухолями надпочечников

автономной активацией деятельности половых желез

ВЫЯВЛЕНИЕ КАРИОТИПА 45,X У ДЕВОЧКИ С ПРИЗНАКАМИ ГИПОГОНАДИЗМА СВИДЕТЕЛЬСТВУЕТ О НАЛИЧИИ У НЕЕ СИНДРОМА

Шерешевского-Тернера

МакКьюна-Олбрайта-Брайцева

Рокитанского-Кюстнера

Иценко-Кушинга

К ВРОЖДЕННОЙ ФОРМЕ ГИПОГОНАДОТРОПНОГО ГИПОГОНАДИЗМА ОТНОСЯТ СИНДРОМ

Прадера-Вилли

Клайнфельтера

Шерешевского-Тернера

Рокитанского-Кюстнера

К ГИПОГОНАДИЗМУ МОЖЕТ ПРИВЕСТИ ПРИЕМ

блокаторов стероидогенеза

хорионического гонадотропина

левотироксина

фолликулостимулирующего гормона

ПРИ ВЫЯВЛЕНИИ Y-ХРОМОСОМЫ В КАРИОТИПЕ ПАЦИЕНТКИ С СИНДРОМОМ ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА РЕКОМЕНДОВАНО

проведение гонадэктомии

назначение препаратов блокаторов ароматазы

динамическое наблюдение

выполнение вирилизирующей пластики половых органов

НЕСООТВЕТСТВИЕ МЕЖДУ ХОРОШЕЙ СТЕПЕНЬЮ ВИРИЛИЗАЦИИ И МАЛЕНЬКИМ ОБЪЕМОМ ЯИЧЕК ХАРАКТЕРНО ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ С СИНДРОМОМ

Клайнфельтера

Шерешевского-Тернера

Прадера-Вилли

Рокитанского-Кюстнера