Тест по детской эндокринологии для аккредитации ординаторов

Тема 7. Половое развитие

1

ПРИ ПРОВЕДЕНИИ ПРОБЫ С ДИФЕРЕЛИНОМ ИСПОЛЬЗУЕТСЯ ДОЗА ПРЕПАРАТА __МКГ__

100; подкожно

100; внутримышечно

1; подкожно

100; интраназально

ГИПОГОНАДИЗМ, ПИГМЕНТНЫЙ РЕТИНИТ, ОЖИРЕНИЕ, ПОЛИДАКТИЛИЯ ХАРАКТЕРНЫ ДЛЯ СИНДРОМА

Барде-Бидля

Клайнфельтера

МакКьюна-Олбрайта

Гиппеля-Линдау

ПРИ ПРОВЕДЕНИИ ПРОБЫ С ХОРИОНИЧЕСКИМ ГОНАДОТРОПИНОМ ПРОИСХОДИТ СТИМУЛЯЦИЯ

клеток Лейдига

клеток Сертоли

гонадотрофов

герминативных клеток

ТРУДНОСТИ В ОБУЧЕНИИ И ВЫРАЖЕНИИ СВОИХ МЫСЛЕЙ ПРИ ВОЗМОЖНОМ СОХРАННОМ ИНТЕЛЛЕКТЕ ХАРАКТЕРНЫ ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ С СИНДРОМОМ

Клайнфельтера

МакКьюна-Олбрайта

Иценко-Кушинга

Золлингера-Эллисона

ОТСУТСТВИЕ ВТОРИЧНЫХ ПОЛОВЫХ ПРИЗНАКОВ У МАЛЬЧИКА СТАРШЕ 14 ЛЕТ НАЗЫВАЮТ

гипогонадизмом

гипопаратиреозом

тестотоксикозом

гиперальдостеронизмом

ВЫСОКИЕ УРОВНИ ГОНАДОТРОПИНОВ И НИЗКИЙ УРОВЕНЬ ЭСТРАДИОЛА В КРОВИ ХАРАКТЕРНЫ ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ С СИНДРОМОМ

Шерешевского-Тернера

МакКьюна-Олбрайта-Брайцева

Аллана-Херндона-Дадли

Золлингера-Эллисона

ПРЕВРАЩЕНИЕ ТЕСТОСТЕРОНА В ДИГИДРОТЕСТОСТЕРОН ПРОИСХОДИТ ПОД ДЕЙСТВИЕМ ФЕРМЕНТА

5-альфа-редуктазы

21-гидроксилазы

17,20 - лиазы

3-бета-гидростероиддегидрогеназы

ВИРИЛИЗАЦИЮ НАРУЖНЫХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ ОЦЕНИВАЮТ ПО ШКАЛЕ

Прадера

Глазго

Ферримана-Голлвея

Апгар

ГИПОГОНАДИЗМ И НАЛИЧИЕ ЕВНУХОИДНЫХ ПРОПОРЦИЙ ТЕЛА ХАРАКТЕРНЫ ДЛЯ СИНДРОМА

Клайнфельтера

Шерешевского-Тернера

МакКьюна-Олбрайта-Брайцева

Иценко-Кушинга

ВОЛЬФОВЫ ПРОТОКИ ДИФФЕРЕНЦИРУЮТСЯ В СЕМЕННЫЕ ПУЗЫРЬКИ, СЕМЕВЫНОСЯЩИЕ ПРОТОКИ И ПРИДАТОК ТЕСТИКУЛА ПОД ВЛИЯНИЕМ

тестостерона

эстрадиола

дигидротестостерона

кортизола

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ 5-АЛЬФА-РЕДУКТАЗЫ А2 ПРИВОДИТ К 46,XY НАРУШЕНИЮ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА ВСЛЕДСТВИЕ

дефицита дигидротестостерона

нечувствительности к андрогенам

избыточной продукции андрогенов

нарушения дифференцировки гонад по мужскому типу

РАЗВИТИЕ ГИПОГОНАДОТРОПНОГО ГИПОГОНАДИЗМА ХАРАКТЕРНО ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ С СИНДРОМОМ

Прадера-Вилли

Шерешевского-Тернера

Клайнфельтера

Нунан

ВРОЖДЁННАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ НАИБОЛЕЕ ЧАСТО ОБУСЛОВЛЕНА НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ

21-гидроксилазы

17,20-лиазы

3-бета-гидростероидредуктазы

десмолазы

К ПРИОБРЕТЕННОЙ ФОРМЕ ГИПЕРГОНАДОТРОПНОГО ГИПОГОНАДИЗМА ОТНОСЯТ

орхит

псевдогипопаратиреоз типа 1А

липоидную гиперплазию коры надпочечников

Х-сцепленную врожденную гипоплазию надпочечников

ПРИ ПРОВЕДЕНИИ ПРОБЫ С АНАЛОГАМИ ГН-РГ ИССЛЕДУЮТ УРОВНИ

гонадотропинов

кортизола

17-гидроксипрогестерона

В-субъединицы ХГЧ

ПРОВЕДЕНИЕ МОЛЕКУЛЯРНО-ЦИТОГЕНЕТИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ МЕТОДОМ FISH ПОКАЗАНО ПРИ КАРИОТИПЕ

45,ХО/46,Х, +mar

45,ХО/46,ХХ

46,Х,r(Х)

45,XO/46,ХY

ПРИ ВЫЯВЛЕНИИ КОАРКТАЦИИ АОРТЫ У ДЕВОЧКИ С ПРИЗНАКАМИ ГИПОГОНАДИЗМА НЕОБХОДИМО ИСКЛЮЧИТЬ СИНДРОМ

Шерешевского-Тернера

Золлингера-Эллисона

МакКьюна-Олбрайта-Брайцева

Аллана-Херндона-Дадли

КОМПОНЕНТОМ СИНДРОМА МАККЬЮНА-ОЛБРАЙТА-БРАЙЦЕВА ЯВЛЯЕТСЯ

гонадотропиннезависимое преждевременное половое развитие

гонадотропинзависимое преждевременное половое развитие

гипергонадотропный гипогонадизм

гипогонадотропный гипогонадизм

ОТСУТСТВИЕ ВТОРИЧНЫХ ПОЛОВЫХ ПРИЗНАКОВ У ДЕВОЧКИ СТАРШЕ 13 ЛЕТ НАЗЫВАЮТ

гипогонадизмом

гипопаратиреозом

гиперальдостеронизмом

тиреотоксикозом

АНТИМЮЛЛЕРОВ ГОРМОН У МУЖЧИН ВЫРАБАТЫВАЕТСЯ

клетками Сертоли

клетками Лейдига

незрелыми половыми клетками

секреторными клетками эпидидимиса

ДЕВОЧКАМ C СИНДРОМОМ МАККЬЮНА-ОЛБРАЙТА-БРАЙЦЕВА ПРИ ВЫЯВЛЕНИИ КИСТ ЯИЧНИКОВ ПОКАЗАНО

наблюдение состояния яичников по УЗИ в динамике

обязательное удаление кисты в любом случае

удаление кисты при персистенции более, чем 2 недели

удаление кисты при персистенции более, чем 4 недели

ПРИЧИНОЙ СИНДРОМА СВАЙЕРА ЯВЛЯЮТСЯ

делеции и патогенные варианты гена <i>SRY</i>

патогенные варианты CYP21

патогенные варианты гена <i>SRD5A2</i>

патогенные варианты гена <i>AR</i>

ВОЗРАСТ НАЧАЛА ПУБЕРТАТА У ДЕВОЧЕК В НОРМЕ НАХОДИТСЯ В ДИАПАЗОНЕ (В ГОДАХ)

8-13

9-14

10-15

11-16

ОТСУТСТВИЕ ПОДЪЕМА УРОВНЯ ЛГ ВЫШЕ 8 мЕд/л ПО РЕЗУЛЬТАТАМ ПРОБЫ С ГОНАДОЛИБЕРИНОМ ПОЗВОЛЯЕТ ПОДТВЕРДИТЬ

вторичный гипогонадизм

преждевременное половое развитие

эндогенный гиперкортицизм

псевдогипопаратиреоз типа 1А

ХАРАКТЕРНЫМ ПРИЗНАКОМ СИНДРОМА КАЛЬМАНА ПО ДАННЫМ МРТ ГОЛОВНОГО МОЗГА ЯВЛЯЕТСЯ

аплазия обонятельных луковиц

демиелинизация валика мозолистого тела

гипоплазия воронки гипофиза

герминома хиазмально-селлярной области

ЭТИОЛОГИЯ СИНДРОМА ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА ОБУСЛОВЛЕНА

моносомией по Х-хромосоме

наличием дополнительной Х-хромосомы

резистентностью к гонадотропинам

транслокацией гена SRY с Y-хромосомы на Х

ПРИ ПРОВЕДЕНИИ ПРОБЫ С ДИФЕРЕЛИНОМ ДОЗА ПРЕПАРАТА

стандартная

зависит от массы тела

зависит от стадии пубертата

подбирается эмпирически

ПРИ ОТСУТСТВИИ У ДЕВОЧКИ 13-ТИ ЛЕТ РОСТА МОЛОЧНЫХ ЖЕЛЕЗ И НАЛИЧИИ ВЫСОКИХ УРОВНЕЙ ГОНАДОТРОПИНОВ В КРОВИ НЕОБХОДИМО ПРОВЕДЕНИЕ

кариотипирования

пробы с аналогами ГнРГ

УЗИ молочных желез

КТ головного мозга

К ВРОЖДЕННОЙ ФОРМЕ ГИПОГОНАДОТРОПНОГО ГИПОГОНАДИЗМА ОТНОСЯТ СИНДРОМ

Кальмана

Клайнфельтера

Шерешевского-Тернера

Рокитанского-Кюстнера

КУРС ЛЕЧЕНИЯ ХОРИОНИЧЕСКИМ ГОНАДОТРОПИНОМ РЕКОМЕНДУЕТСЯ ПРИ ПОДОЗРЕНИИ НА

паховую ретенцию тестикул

перекрут яичка

синдром исчезнувших яичек

дисгенезию гонад

ДЛЯ ПАЦИЕНТИОВ С СИНДРОМОМ ПРАДЕРА-ВИЛЛИ ХАРАКТЕРЕН

гипогонадотропный гипогонадизм

гипергонадотропный гипогонадизм

преждевременное гонадотропиннезависимое половое развитие

преждевременное гонадотропинзависимое половое развитие

ПРИ ПРОВЕДЕНИИ ПРОБЫ С АНАЛОГАМИ ГН-РГ ИССЛЕДУЮТ УРОВНИ

гонадотропинов

тиреотропина

кортикотропина

пролактина

РАЗВИТИЕ ГИПОГОНАДОТРОПНОГО ГИПОГОНАДИЗМА ХАРАКТЕРНО ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ С СИНДРОМОМ

Барде-Бидля

Шерешевского-Тернера

Клайнфельтера

Нунан

ПРИ ДЕФИЦИТЕ 5-АЛЬФА-РЕДУКТАЗЫ НАРУШАЕТСЯ КОНВЕРСИЯ

тестостерона в дигидротестостерон

тестостерона в эстрогены

андростендиона в тестостерон

17-гидроксипрогестерона в кортизол

ПРОБА С ХОРИОНИЧЕСКИМ ГОНАДОТРОПИНОМ ПРОВОДИТСЯ С ЦЕЛЬЮ

оценки функционального состояния тестикул

оценки функционального состояния гипофиза

исключения гипогонадотропного гипогонадизма

оценки функционального состояния надпочечников

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ ПРИ СИНДРОМЕ МАККЬЮНА-ОЛБРАЙТА-БРАЙЦЕВА У ДЕВОЧЕК ЯВЛЯЕТСЯ СЛЕДСТВИЕМ

эстрогенсекретирующих кист яичников

активации центрального звена гипофизарно-гонадной оси

эстрогенсекретирующих эктопических кист

ХГЧ-секретирующих кист яичников

ПРИ ДЕФЕКТЕ АРОМАТАЗЫ НАРУШАЕТСЯ КОНВЕРСИЯ

тестостерона в эстрогены

тестостерона в дигидротестостерон

андростендиона в тестостерон

дегидроэпиандростендиона в тестостерон

ВОЗРАСТ НАЧАЛА ПУБЕРТАТА У МАЛЬЧИКОВ В НОРМЕ НАХОДИТСЯ В ДИАПАЗОНЕ (В ГОДАХ)

9-14

8-13

10-15

11-16

УРОВЕНЬ ТЕСТОСТЕРОНА У МАЛЬЧИКОВ В ВОЗРАСТЕ ДО 5 МЕСЯЦЕВ

выше допубертатных значений

соответствует допубертатным значениям

неопределяемый в плазме крови

зависит от типа вскармливания

ПОВЫШЕНИЕ АКТИВНОСТИ АРОМАТАЗЫ У ПАЦИЕНТОВ С КАРИОТИПОМ 46 XX БУДЕТ ХАРАКТЕРИЗОВАТЬСЯ

гиперплазией молочных желез

гипоплазией молочных желез

отсутствием менархе

поздним половым созреванием

ПРИ ПРОВЕДЕНИИ ПРОБЫ С АНАЛОГАМИ ЛГ-РГ ПРОИСХОДИТ СТИМУЛЯЦИЯ

гонадотрофов

тиреотрофов

соматотрофов

лактотрофов

ПРИ ОБЪЕМЕ ТЕСТИКУЛ МЕНЕЕ 4 МЛ И НАЛИЧИИ ВЫСОКИХ УРОВНЕЙ ГОНАДОТРОПИНОВ В КРОВИ У МАЛЬЧИКА 14-ТИ ЛЕТ НЕОБХОДИМО ПРОВЕДЕНИЕ

кариотипирования

пробы с аналогами ГнРГ

УЗИ надпочечников

КТ головного мозга

ПРИ НАРУШЕНИИ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА ВСЛЕДСТВИЕ ДЕФИЦИТА-5 АЛЬФА РЕДУКТАЗЫ В ПЕРИОД ПУБЕРТАТА ПРОИСХОДИТ

маскулинизация

увеличение молочных желез

менархе

регрессия тестикул

КОМПОНЕНТОМ СИНДРОМА МАККЬЮНА-ОЛБРАЙТА-БРАЙЦЕВА У МАЛЬЧИКОВ ЯВЛЯЕТСЯ

макроорхидизм

крипторхизм

микропения

гипоплазия яичек

У МАЛЬЧИКОВ С ПРЕЖДЕВРЕМЕННЫМ ПОЛОВЫМ РАЗВИТИЕМ ОБЯЗАТЕЛЬНЫМ ЯВЛЯЕТСЯ ИССЛЕДОВАНИЕ

тестостерона

пролактина

ренина, альдостерона

кортизола, АКТГ

ПРИ НАРУШЕНИИ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА ВСЛЕДСТВИЕ ДЕФИЦИТА-5 АЛЬФА РЕДУКТАЗЫ В ПЕРИОД ПУБЕРТАТА ПРОИСХОДИТ

вирилизация

феминизация

задержка полового созревания

быстрое закрытие зон роста

ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ ПРОБЫ С АНАЛОГАМИ ГН-РГ ИСПОЛЬЗУЮТ

диферелин короткого действия

диферелин пролонгированного действия

бусерелин пролонгированного действия

хорионический гонадотропин

ПАТОГЕНЕЗ СИНДРОМА ПЕРСИСТЕНЦИИ МЮЛЛЕРОВЫХ ПРОТОКОВ ОБУСЛОВЛЕН

дефицитом антимюллерового гормона (АМГ) или нарушенной чувствительностью к АМГ

внутриутробным дефицитом андрогенов или нарушением чувствительности к ним

внутриутробным избытком АМГ

опухолью тестикул

ГЕН SRY РАСПОЛОЖЕН

на коротком плече Y-хромосомы

на коротком плече X-хромосомы

в развивающихся клетках Сертоли

в урогенитальном кольце

УРОВЕНЬ ФОЛЛИКУЛОСТИМУЛИРУЮЩЕГО ГОРМОНА У ДЕВОЧЕК ДО 1 ГОДА

выше, чем у девочек более старшего возраста

не отличается от девочек более старшего возраста

ниже, чем у девочек более старшего возраста

выше у девочек, находящихся на грудном вскармливании